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肺动脉医案惊奇第24期 | “血”上加霜的“肺炎”----猜中开头，却不一定猜到结局( 四 )


肺动脉医案惊奇第24期 | “血”上加霜的“肺炎”----猜中开头，却不一定猜到结局
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该患者诊治过程中的胸部CT：
肺动脉医案惊奇第24期 | “血”上加霜的“肺炎”----猜中开头，却不一定猜到结局
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绒毛膜上皮癌（绒癌）是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤 ， 其特点是滋养细胞失去了原来绒毛或葡萄胎结构 ， 散在的侵入子宫肌层 ， 不仅造成局部严重破坏 ， 可转移其他脏器或组织 。 绒癌可继发于葡萄胎、流产或足月分娩后 ， 潜伏期数月到数年不等 ， 也有绝经后发病的病例 。 凡是产后、流产后、尤其是葡萄胎后阴道有持续性不规则出血 ， 应想到绒癌 。 绒癌临床表现常缺乏特异性 。 Tidy等报道只有50-60%的产后绒毛膜癌患者临床症状表现在妇科系统 ， 最常见的症状有呼吸困难、神经系统症状、腹痛 。 绒毛膜癌引起的肺栓塞临床上比较少见 。 育龄期女性存在疑难的肺栓塞或肺动脉高压 ， 需要考虑绒毛膜癌的可能性 。 CTPA可用来确诊PE ， 但无法判断栓子来源 。 PET-CT对于诊断肿瘤癌栓非常敏感 。 组织学诊断可通过肺动脉内病灶活检等介入手段获取 ， 若组织学诊断困难时 ， β-HCG是诊断绒毛膜癌的可靠指标 。
绒毛膜癌的治疗需要在WHO预后评分系统及FIGO分期的基础上 ， 选择个体化治疗 。 总的治疗原则以化疗为主 ， 手术、放疗为辅 。 化疗在治疗绒毛膜癌有较好的疗效 。 绒毛膜癌患者经化疗后 ， 预后能被扭转 ， 甚至在肿瘤晚期阶段 ， 5年生存率为86% 。 肺动脉内绒毛膜癌栓的治疗需结合肺栓塞和肿瘤的情况制定治疗方案 ， 目前尚无统一标准 。
刘春丽主任点评
本例患者以气促、胸痛、咳嗽为主要表现 ， 单侧肺部游走性病变 。 入院后首先考虑血管炎、机化性肺炎 ， 随后CTPA发现肺栓塞 ， 结合病变形态、PET-CT考虑肺动脉恶性肿瘤 ， 然而最终病理提示绒癌 。 如同一部反转剧 ， 剧终时发现答案还是隐藏在最初的细节里 。
①    “调查就是解决问题“ 。 诊断分析的第一步是发现线索 ， 线索来自病人 ， 要求有扎实的临床基本功 ， 重视多接触病人、观察病人、发现变化、总结规律 。 临床基本功不牢靠 ， 就会对疾病诊治中的关键细节视而不见、听而不闻 。
②    不放过任何细微的异常 ， 特别是未得到合理解释的现象 。 得不到解释的问题 ， 往往蕴藏着诊断上的漏洞 ， 也有可能是影响全局的隐患 。 本例患者气促、胸痛 ， 无法用肺部感染解释 ， 应该从呼吸困难的鉴别诊断出发 ， 排查相关致病因素 。
③    诊断肺的就是寻找栓子的来源 ， 也就是“求因” ， 这可帮助确立诊断 ， 也指导治疗和判断预后 。
致谢：特此感谢广医一院/呼研院呼吸病理中心 顾莹莹教授 ， 广医一院放射科 邓宇教授 ， 广医一院核医学科 王欣璐教授对本病例诊治中的指导和帮助 。 感谢广医一院/呼研院呼吸内科肺血管介入组洪城副主任医师进行肺动脉内活检术 ， 肺血管组江倩博士进行资料收集 。
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