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肺动脉医案惊奇第24期 | “血”上加霜的“肺炎”----猜中开头，却不一定猜到结局( 二 )


但从症状上看 ， 患者反复胸痛 ， 伴活动后气促 ， 且此次病变范围增加不多 ， 而气促胸痛明显加重 ， 且患者外院多次CT显示病变部位位于胸膜下 ， 用机化性肺炎或特殊病原体感染不能完全解释 。 刘春丽主任提醒我们 ， 需警惕血管炎等累及肺动脉导致肺梗死等 ， 可出现肺部游走性病变 。
血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病 。 多系统受累是血管炎的重要特征及诊断依据 ， 而以肺血管为首发表现或者单独累及肺血管的血管炎对呼吸专科医生而言极具挑战性 。 大血管炎（大动脉炎、巨细胞动脉炎）、白塞病（大、中、小血管均受累）以及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎（肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎）等均可累及肺 。 其中 ， 大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支 ， 临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性 ， 并且可能以肺血管受累为首发表现 ， 容易误诊误治 。 大动脉炎或白塞病等以累及肺血管主干及大分支为特点 ， 其肺部影像可发现肺动脉主干及叶段分支血管炎壁增厚、管腔狭窄或者动脉瘤 ， 然而上述特征在常规CT平扫中难以显示 ， 其肺实质表现是肺血管炎症闭塞继发的肺梗死征象 。 这种特殊的影像特征导致诊断困难 。 临床工作中 ， 如果患者反复“肺部感染“ ， 缺少明确的易患因素如免疫抑制状态或者肺结构破坏性疾病时 ， 或者缺少明确的病原学证据 ， 应该积极寻找其他原因 ， 进行广泛的鉴别诊断 ， 包括警惕有无血管炎可能 。
因此 ， 该患者的单侧肺部游走性病变 ， 高度怀疑血管炎或肺动脉炎继发的肺梗死 。
由于外院数次胸部CT检查均为平扫 ， 未行增强扫描 ， 故入院当天即绿色通道行CTPA检查 。
入院检查：
实验室检查：血、尿、便常规 ， 血气分析 ， 生化 ， 肝功能 ， 心梗六项 ， 凝血功能 ，TB-SPOT, X-pert ， 易栓症3项 ， 抗心磷脂抗体 ， 抗核抗体谱11项 ， 类风湿因子 ， 血管炎3项及抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体未见异常 。 D二聚体 959 ng/ml（正常值：0-500 ng/ml） ， 红细胞沉降率（ESR） 94 mm/h（正常值：0-20 mm/h）,肺肿瘤五项: 神经元特异性烯醇化酶（NSE）23.49 ng/ml（正常值：0-17.5 ng/ml）, 人细胞角蛋白21-1片段（CYFRA21-1）3.96 ng/ml（正常值：0.1-3.3 ng/ml） 。 心电图未见异常 。 CTPA回报：右肺动脉干 ， 右中下肺及右上肺尖后段动脉完全性栓塞 ， 右上肺前段动脉不完全栓塞；右肺多发炎症及肺梗死；左下肺后外基底段多发炎症 。
肺动脉医案惊奇第24期 | “血”上加霜的“肺炎”----猜中开头，却不一定猜到结局
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那么 ， 肺栓塞的病因是什么？栓子自何处而来？是不是血栓呢？主要有以下几方面的疾病需要鉴别 。
一、鉴别是否肺动脉内原位血栓形成 。 肺动脉内原位血栓形成则是指在肺动脉内形成的血栓 。 往往起病缓慢 ， 常发生于存在肺动脉异常或者病变的部位 ， 且多为单发病变 ， 也可多发 。 肺栓塞患者起病较急 ， 栓子大多为多发分布 ， 位于肺下叶多于肺上叶 。
二、鉴别是否血栓栓塞：肺栓塞包括血栓栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等 ， 其中最需要注意的是肿瘤栓塞中的肺动脉肉瘤 。 肺动脉肉瘤是起源于肺动脉壁的恶性肿瘤 ， 在肺动脉腔内生长 ， 造成肺动脉的堵塞 。 发病率约0. 01%~0.03% ， 截止目前报道病例不足400例 ， 发病年龄多在40~60岁之间 ， 女性发病率稍高于男性 。 肺动脉肉瘤的病因尚不清楚 ， 临床表现多样性 ， 但缺乏特异性易误诊 。 研究发现这类患者在确诊时50%已有肺转移 ， 16%~25%已有远处转移 。 5年生存率极低 ， 未经手术治疗者平均生存时间只有3个月 ， 肺动脉内膜剥脱术后生存时间可延长至12～18个月 。 早期的诊断及手术治疗非常必要 。 肺动脉肉瘤确诊主要依靠病理组织活检 。 获取病理常用的手段主要为右心导管肺动脉内活检 。 近年来 ， 超声支气管镜引导下针吸活检也逐渐被应用于肺动脉肉瘤的诊断 。


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