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肺动脉医案惊奇第24期 | “血”上加霜的“肺炎”----猜中开头，却不一定猜到结局( 三 )


该患者双侧下肢静脉、下腔静脉及髂静脉超声均未见异常 。 结合D-二聚体升高不明显 ， 血气分析未见明显缺氧 ， CTPA见血栓形态有向外膨胀性生长的态势 ， 高度怀疑肺动脉内肿瘤栓塞 ， 尤其小心肺动脉肉瘤 。
为排查肺动脉肿瘤性病变 ， 我们做了PET-CT检查：
PET-CT示：右肺动脉主干-右上肺动脉开口条状不均匀稍低密度影 ， 中-高度糖代谢不均匀增高,最大截面4.1*2.3cm,最大标准摄取值（SUVmax 4.0-8.9） ， 考虑恶性病变（肺动脉肉瘤？）可能 。 右肺各叶及左下肺后、外基底段多发病灶(最大者约2.3*1.9cm ， SUVmax 3.0-4.0) ， 糖代谢轻-中度增高 。
头颅磁共振+增强：未见异常 。
至此 ， 患者诊断方向基本明确：肺动脉内肿瘤栓塞 ， 肺动脉肉瘤可能性大 ， 伴多发肺梗死 。 下一步需要进行肺动脉内病灶活检以明确诊断 。 但患者病程已一年时间 ， 近1周急性加重 ， 考虑合并血栓形成 ， 予患者规范足量抗凝1个月后返院行右心导管下肺动脉内病灶活检手术 。
1个月后 ， 患者返院 。
在规范抗凝治疗下 ， 患者咳嗽、胸痛、活动后气促症状明显好转 ， 咳嗽、胸痛症状基本消失 ， 气促改善 ， 可恢复步行上3层楼 。 复查D二聚体415 ng/ml ， 血沉 42 mm/h ， 复查血、尿、便常规 ， 动脉血气分析 ， 肝肾功 ， 心肌酶 ， 凝血功能正常 。 但复查CTPA见右肺动脉主干充盈缺损较前明显进展 ， 似逆向血流向心性生长 ， 表面欠光滑呈伪足状改变 ， 右肺多发梗死灶较前改善 。
患者抗凝治疗后血栓吸收 ， 症状改善 ， 然而肺动脉内病变持续进展 ， 需尽快完善肺动脉内活检 ， 明确诊断 。
肺动脉医案惊奇第24期 | “血”上加霜的“肺炎”----猜中开头，却不一定猜到结局
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术后病理是否肺动脉肉瘤呢？
病理结果等了很久 。。 期间我们每次询问病理科 ， 得到的回答都是：在做免疫组化 。
最终 ， 我们等来了病理科顾莹莹教授的电话：
这是个癌！“但不是肺动脉肉瘤”
术后病理见：（右肺动脉）送检物镜下可见大片坏死 ， 其中可见少许肿瘤细胞排列呈小巢状结构 ， 细胞核圆形、椭圆形 ， 部分细胞呈合体样 ， 部分可见核仁 ， 胞浆稍丰富 ， 核分裂易见 ， 并见大量出血 。 免疫组化：CD31（-） ， CD34（-） ， ERG（-） ， CK（+） ， Vim（-） ， SMA（-） ， Ki67（约60%+） ， CK7（+） ， TTF1（-）,P63（部分+） ， P40（部分+） ， SALL4（-） ， ER（-） ， GATA-3（+） ， Glypican（-） ， CA125（-） 。
也就是说 ， 病理提示癌性病变 ， 而癌性免疫组化套餐未找到明确来源 。
肯定有漏掉的线索 。 是什么呢？
优秀的病理科医生是临床医生的眼睛 。 经顾莹莹主任提示 ， 我们注意到患者的流产史 。
进一步追问患者的孕产史和月经史 ， 该患者2000年药流1次 ， 2001年剖宫产 ， 2003年药流第2次 。 此后放置14年节育环 ， 2014年取环 。 2015年底再次怀孕 ， 孕期反复阴道出血 ， 未查明原因 ， 2016年第2次剖宫产 ， 自诉当时手术医生口述羊水呈褐色 。 产后结扎 。 2017年1月开始月经周期为不规则（50-60天） ， 量少 ， 持续10天左右 ， 色暗红 ， 无痛经 。 曾经反复筛查妇科宫颈癌等检查 ， 无异常 。
予查血清β-HCG：95204 mIU/ml (正常值：< 5 mIU/ml) ， 妇科B超未见异常 。
肺动脉病变病理免疫组化：人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）阳性 。
真相大白！
病理诊断右肺动脉绒毛膜上皮癌 。
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最终诊断：
1.转移性肺动脉绒毛膜上皮癌（III期 FIGO预后评分15分 高危）
2.肺动脉栓塞症（癌栓合并血栓）。
患者于3月23日、4月16日行泉铂110mg+白蛋白紫杉醇 380mg（TP方案）化疗两程 ， 4月15日复查β-hCG 234 mIU/ml ， 4-15复查胸部CT平扫提示右肺多发病灶较前明显吸收 。 最后一次复查（2020.5.11）：右肺动脉主干充盈缺损较前明显减少 ， 考虑绒癌化疗后瘤灶较前缩小 ， 右肺多发梗死灶进一步改善 。


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