罕见的先天性心血管畸形
肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形,又名左肺动脉迷走,左肺动脉异常发生于右肺动脉后方,半环状越过右主支气管向左穿越食管前和气管到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度压迫 。动脉导管和韧带左后方与降主动脉相连,该结构与异常左肺动脉共同形成的血管环压迫左主支气管 。
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肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形,又名左肺动脉迷走,左肺动脉异常发生于右肺动脉后方,半环状越过右主支气管向左穿越食管前和气管到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度压迫 。
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肺动脉吊带最初由Glaevecke和Doehle于1897年报道,1958年Contro等人将其命名为“肺动脉吊带” 。肺动脉吊带的发生学异常有很多假说,很多学者认为是发育期支气管树尾端毛细血管与右侧第六弓来源的支配动脉连接形成的 。研究表明肺动脉吊带与18三体、21三体等染色体异常明显相关 。
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根据左肺动脉起源情况,肺动脉吊带可分为完全型和部分型 。完全型是指右肺动脉引出左肺动脉主干; 部分型是指左肺动脉部分支自右肺动脉,但左肺动脉主干及其他支起源走行正常 。部分类型多见左上肺动脉起源异常,而左下肺动脉起源异常少见 。
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肺动脉吊带患儿气管狭窄的原因,除了异常走行的左肺动脉压迫气管、压迫气管软化外,还可能是完全性气管环合并膜状软骨缺损所致 。
肺动脉吊带患儿的临床症状多取决于气管、食管受压程度和合并的心内畸形 。大多数患儿在1岁内出现症状,症状较轻者在青春期或成年后偶有发现 。临床症状缺乏特异性,多以反复咳嗽哮喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染迁延、不治愈等呼吸道症状为主要表现,严重者可出现意识障碍、惊厥等表现,危及生命 。约50%肺动脉吊带患儿合并心内畸形,常见为动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永远合并左上腔静脉,合并少数法洛四联症 。
【肺动脉吊带是什么意思?】
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肺动脉吊带如果不能及时手术治疗,约90%的患儿在1岁内死亡 。临床症状缺乏特异性,且许多临床医生对该病认识不足,容易误诊漏诊 。因此,早期发现左肺动脉异常和气道梗阻,及时手术治疗对本病预后至关重要 。
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