中性粒细胞减少症|出生就患病，1岁先天性重型中性粒细胞减少症患儿的打怪之旅
2020年8月3日 ， 可心（化名）被救护车从山西送到了北京京都儿童医院 ， 找孙媛院长做造血干细胞移植 。 对她来说 ， 这是关键的一步 ， 也是辗转近一年才终于到达的一步 。
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▲北京京都儿童医院急诊门前
刚满月没几天 ， 妈妈就发现小可心肚脐上总有分泌物渗出 ， 去了几次医院 ， 只说让酒精消毒就行 。
瓶瓶罐罐消毒了两个月不见好 ， 又有医生说可心是长了脐茸 ， 要用电流烫掉肚脐上的肉芽 。 小小的生命经历了人生第一场噩梦 ， 却并没有结束命运的残酷考验 。
脐茸还没有彻底治好 ， 可心又开始流鼻血、持续高烧 。 吃了退烧药 ， 6小时的药效作用一过 ， 就会又烧起来 ， 反反复复 ， 没有消停的时候 。
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▲在病房里睡觉的可心
那时正值疫情爆发 ， 可心爸妈一开始是不敢带幼小的女儿去医院 ， 后来是进不去医院 ， 持续高烧的症状在疫情期间被很多人拒之门外 。
第一胎儿子 ， 第二胎女儿 。 这个家庭没有过多久”称心如意“的日子 ， 就全力投入到了跋山涉水的求医问药之旅 。 来势汹汹的病魔更是让初到人世的小可心受尽了折磨 ， 嗓子早已哭哑 ， 有生人靠近 ， 就怕的不行 。 就连妈妈握她的手 ， 她也会下意识闪躲 ， 以为要给她打针 。
家里人想尽了各种办法 ， 试遍了各种偏方 ， 做了各种据说能够祛病消灾的”巫术“ ， 纠缠小可心的病魔依然纹丝不动 。
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▲小可心在自己家里
费劲周折 ， 在可心7个月大的时候 ， 爸妈带她在沈阳一家大医院血液科住了院 。 医生给她做了骨穿和基因检测 ， 终于确诊可心患了先天性重型中性粒细胞减少症 ， 治疗办法是做造血干细胞移植 。 可是那家医院只能给她抗感染 ， 解决不了根本问题 。 住院一个多月后 ， 医生让他们去北京、上海看看 。
疫情期间 ， 外地车牌进不了北京 ， 一直发着高烧的可心又不能乘坐公共交通 。 爸妈只好自驾开车转道去了天津一家医院 。
医生给可心用了广谱抗生素 ， 高烧仍不退 。 做了各种检查后 ， 提示肝脏占位 ， 如果要做移植 ， 就需要手术切除肿物 ， 而要做手术 ， 就需要粒细胞涨起来 。 可是医生给她打了升白针 ， 粒细胞丝毫不见涨 。 绕来绕去 ， 就是一个死循环 。
进不得退不得 ， 可心的治疗又陷入了胶着状态 。 医生语重心长的劝可心爸妈放弃 ， ”你们还年轻 ， 再生一个好了！“
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▲在病床上睡觉的可心
其实 ， 当时可心家里人的意见也分成了两派 ， 奶奶家人说“尽人事 ， 听天命” ， 能治疗到什么时候 ， 就治疗到什么时候 。 而姥姥家则考虑到家中还有老大 ， 要为老大的以后考虑 。 如果外孙女的时间真的不多了 ， 就不要再让她遭受打针输液的痛苦了 ， 赶紧带她多去看看这个世界 ， 去逛逛公园……
可心爸妈陷入了迷茫 ， 不知该怎么办？
但看着被高烧烧的直“哼哼”、脑袋肿了两倍大的小女儿 ， 他们又开始马不停蹄的奔波 ， 带可心去了省儿童医院 。 那里的医生告诉他们 ， 不要再耽搁了 ， 赶紧去北京京都儿童医院做造血干细胞移植 ， 找孙媛院长 ， 她做儿童移植特别好 。
“只要有一点希望 ， 我就去！”可心爸妈毫不犹豫听了医生的话 ， 联系了救护车 ， 一路北上 。
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▲北京京都儿童医院
入住京都后 ， 孙院长以最快的速度 ， 为可心进行了综合评估 。 当时可心的细胞已经降到最低值 ， 在外面多待一天都是危险的 ， 只有无菌的移植仓才能保护她 。
主治医生姜帆抓紧时间给可心的爸妈、哥哥都做了造血干细胞配型 ， 同时也在脐血库寻找合适的供者 。 幸运的是 ， 很快就在脐血库找到了全相合的供者 。 入院不到两周 ， 可心就进仓了 。
而可心肝脏上的占位 ， 其实是感染累及的 ， 不用做手术 ， 控制好感染就行 。
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▲在移植仓里的可心
但是 ， 可心的移植之路依然问题重重：
第一 ， 可心才10个月大 ， 婴幼儿移植本就十分困难；第二 ， 之前的治疗中可心已经连续用了10个月的强效抗生素 ， 导致现在的她出现了耐药菌感染 ， 很多种抗生素对她都没什么作用 ， 能用的药物十分有限；
第三 ， 患儿存在HLA抗体 ， 会严重影响细胞的植入 。
关关难过关关过 ， 孙媛院长、刘周阳主任、姜帆医生在可心的预处理和移植过程中 ， 进行了详细周全的部署调整 ， 各方权衡 。 移植仓里 ， 护士们和可心妈妈精心护理 ， 大家齐心协力 ， 守护可心”打怪升级“ 。
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▲可心出仓那天与妈妈、姥姥、主治医生姜帆、马聪医生、移植仓护士一起合影留念
进仓35天后 ， 小可心成功完成了移植 ， 顺利出仓！出仓那天 ， 远在老家打工挣钱的可心爸爸 ， 在病友微信群里发表了长长的感言与祝福！字里行间 ， 道尽了可心一路以来就医的艰辛坎坷 ， 如今终于迎来胜利的曙光！
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▲可心爸爸在病友微信群里发的出仓感言
截至今天 ， 可心已经出仓一周 ， 没有出现任何排异 ， 状态良好 ， 饮食正常 。 可心妈妈说 ， 一切都在向好的地方发展 。
【中性粒细胞减少症|出生就患病，1岁先天性重型中性粒细胞减少症患儿的打怪之旅】未来可期 。 再过几天 ， 就是可心一周岁的生日 ， 祝福她茁壮成长 ， 健康向上 ， 拥抱属于自己的新生！
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