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医脉通|综述：重症肌无力治疗大盘点，你想知道的都在这里



医脉通|综述：重症肌无力治疗大盘点，你想知道的都在这里
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重症肌无力（MG）是一种神经性自身免疫性疾病 ， 由针对神经肌肉接头突触后抗原的抗体所介导 。 本综述是MG治疗策略的更新 ， 简要介绍了经典的治疗选择 ， 并全面介绍了当前的策略、最近可用的药物和手术以及正在进行的临床试验 。
原创：倒影无痕 来源：医脉通神经科
医脉通编译整理 ， 未经授权请勿转载 。
温馨提示：本文篇幅有点长 ， 但干活满满 ， 文中也将要点内容进行加粗 ， 大家一起来学习一下~
概述
重症肌无力（MG）是一种神经性自身免疫性疾病 ， 由针对神经肌肉接头突触后抗原的抗体所介导 。 其主要临床特征是疲劳性肌无力 ， 运动可加重 。 免疫学存在异质性 ， 大约80％的患者乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性 ， 5％为肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体阳性 ， 其余15％的患者为两者血清阴性 。 对于血清阴性患者 ， 已报道了一些新抗体 ， 如LRP4和cortactin 。
AChR抗体主要是IgG1和IgG3 ， 它们与骨骼肌纤维中的突触后AChR结合并通过三种机制致病：（1）阻断AChR；（2）交联、内化和破坏AChR；（3）补体激活和破坏突触后肌膜 。 然而 ， 抗MuSK抗体是IgG4抗体 ， 与突触后MuSK结合时会抑制凝集素诱导的AChR聚集 。 临床上 ， 肌无力分布也有所不同 ， 表现为单纯的眼肌型或全身型 ， 严重程度可为轻度或危及生命 。 有些患者存在胸腺异常 ， 例如胸腺瘤或增生 ， 而有些正常或胸腺萎缩 。 最近研究根据发病年龄提出表型的差异 。
在过去的几十年中 ， 由于对疾病和患者分类有了更好的了解 ， MG患者的预后得到了明显改善 ， 使得新的治疗选择和治疗方法得以发展 。 本综述是MG治疗策略的更新 ， 简要介绍了经典的治疗选择 ， 并全面介绍了当前的策略、最近可用的药物和手术以及正在进行的临床试验 。
目前的治疗
1. 药物治疗
MG的药物治疗包括：（1）乙酰胆碱酯酶抑制剂 ， （2）免疫抑制剂 ， （3）免疫调节剂 。 根据国际准则及患者的临床和免疫学特征 ， 引入并逐步增加选择方案 。 图1显示了治疗MG的推荐治疗方案 。 治疗目的是实现MGFA-PIS（美国重症肌无力基金会干预后状态）评估所得症状最轻或更好 ， 而无副作用或轻微副作用 。 在类固醇和至少两种其他免疫抑制剂治疗后 ， 如果MGFA-PIS不变或恶化 ， 则认为是耐药性 。
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图1
（1）乙酰胆碱酯酶抑制剂
乙酰胆碱酯酶抑制剂主要是对症治疗 ， 其作用是增加神经肌肉接头处的乙酰胆碱 ， 从而使其能够与AChRs结合 。 吡啶斯的明是最常用的药物 ， 其剂量取决于患者的症状、日常活动、对药物的反应以及是否存在副作用（主要是腹痛和/或腹泻） 。 单独使用吡啶斯的明治疗通常不能完全控制临床症状 。 但对某些患者 ， 单药应用可能就足够 。 吡啶斯的明对抗MuSK抗体阳性患者的疗效通常为部分性 。
（2）免疫抑制剂
? 强的松
类固醇是MG的一线免疫抑制治疗 ， 与免疫亚型无关 。 强的松1 mg/kg/天口服是一般性MG的推荐初始剂量 。 有些患者开始使用泼尼松时会出现临床恶化的情况 ， 因此建议起病较晚的患者和延髓症状起病的患者住院治疗 ， 以短期大剂量泼尼松开始 ， 以确保可以及时处理并发症 。 低剂量泼尼松可能仅应用于眼肌型患者 。 一旦症状改善（通常在4-6周后） ， 剂量逐渐减至隔日一次 ， 以提高耐受性并减少副作用 。 最后 ， 剂量应减至控制症状的最低剂量 ， 并且通常要长期保持（10-20 mg/天） 。 当类固醇不能完全改善疾病 ， 或需要大剂量类固醇时 ， 则需第二种免疫抑制剂 。 由于这些免疫抑制剂的延迟作用 ， 泼尼松可能需与免疫抑制剂（主要是硫唑嘌呤或霉酚酸酯）同时开始使用 。


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