1药网家人以为是小事，结果看了很多医生才查出病因，8岁女孩双手红肿( 二 )
这种病的初发症状缺乏特异性 ， 因此常难确诊 。 主要表现是皮肤和内脏的硬化为主 。
患者常见的首发症状是雷诺现象 ， 即患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白 ， 继而变紫 。 除此之外 ， 还可出现乏力、肌肉骨骼疼痛等症状 。
局灶性硬皮病的临床表现为点状、斑状、带状皮肤损害 ， 仅远端肢体皮肤增厚 ， 躯干不受侵犯 。 局灶性硬皮病还会出现皮肤钙质沉积、食管功能障碍和毛细血管扩张等表现 ， 病情发展较慢 。
系统性硬皮病90%以上的患者会首先出现雷诺现象 ， 发病前还可有发热、乏力、体重减轻、关节疼痛等表现 。
皮肤改变是主要的表现 ， 皮肤最先出现肿胀紧绷感 ， 逐渐变厚变硬 ， 表面光滑呈蜡黄色皮革样改变 ， 累及面部可出现“面具脸” 。 病变最终可累及皮下组织和肌肉 ， 引起皮肤肌肉萎缩变薄 。
系统性硬皮病可累及全身多个系统 ， 累及消化系统最常见的是食管异常 ， 可出现反酸、烧心、吞咽有噎食感等；累及运动系统可出现关节肿痛、畸形 ， 严重可致畸等 。 心、肺、肾等系统也可出现相应的病变 。
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治疗与预后
硬皮病是死亡率最高的结缔组织疾病之一 ， 目前没有特效疗法 ， 仅能对症治疗 。 主要以改善病情、拯救受累器官功能、减少并发症等为主 。 局灶性硬皮病的病变主要在皮肤 ， 没有内脏损害 ， 一般预后较好 。 系统性硬皮病除了皮肤损害外 ， 还会累及多系统 ， 预后较差 。
因此当察觉身体出现异常 ， 尤其是雷诺现象时 ， 要及时前往医院检查就诊 。 硬皮病患者注意事项
患者要调整好心态 ， 保持乐观的心情 ， 防止精神过度紧张；戒烟酒 ， 注意手足保暖和保护皮肤 ， 可以使用乳液使皮肤保持滋润 ， 避免使用含有刺激成分的化妆品和肥皂等物品；规律饮食 ， 注意保护胃肠道；适当运动锻炼 ， 改善血液循环；密切检测病情 ， 坚持治疗 。
（银魅）
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