在生活中,随着人们对于白塞氏病的关注度增高,越来越多的人对于白塞氏病的临床症状表现也是十分感兴趣的,为了帮助大家更好的了解白塞氏病,本文特将白塞氏病的临床表现症状介绍给大家 。
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该病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征 。依照病损出现的概率我少,可分为常见症状和少见症状两大类 。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变 。
白塞氏病症状
(一)常见症状
1.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑(图6)、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应 。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有 。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现 。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’sphenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎 。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义 。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性 。皮肤损害出现率亦较高 。
2.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变 。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎 。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩 。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变 。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明 。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重 。
3.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似 。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型 。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕 。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循 。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状 。
4.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡 。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右 。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈 。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕 。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大 。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡 。
(二)少见症状
1.关节:四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热 。易复发 。无畸形和骨质疏松,一般X线检查无异常 。
2.心血管系统:血管症状为主要特征 。以往常被忽视,现临床报导增多 。男性多发 。
(1)静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞 。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎 。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退 。而深层静脉管炎炎、静脉血栓(如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓)引起的后果较为严重 。
(2)动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡 。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对BD患者应尽可能避免血管造影术 。
(3)心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见 。
3.消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主 。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可臻肠穿孔,大出血 。肠道BD需与克隆重病(Crohn’sdisease)鉴别 。前者X线检查无异常,但病和长者,钡剂造影可见充盈缺损影 。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重 。
4.神经系统:可表现为①脑膜炎症群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症 。②脑干症群:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等 。③周围神经损害症群:四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等 。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力,不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等 。
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