病例丨哮喘、胸痛，还需警惕嗜酸性粒细胞心肌炎
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嗜酸性粒细胞心肌炎（EM）是较为罕见的炎症性心肌病 ， 可威胁患者生命 。 近日 ， TheJournaloftheAmericanMedicalAssociation-Cardiology杂志发布了一则哮喘伴胸痛的嗜酸性粒细胞心肌炎病例供大家学习 ， 以便在临床中明确本病及其病因的鉴别诊断 。
病例介绍
患者女 ， 50多岁 ， 患有盘状狼疮 ， 处于缓解期 ， 近期有哮喘发作 ， 因用力时呼吸困难2周就诊 ， 同时伴有胸骨下胸痛 ， 放射至下颌 。
患者最近三个月体重下降5公斤 。 检查发现胸部一过性疼痛 ， 双肺湿啰音 ， 无额外心音 。 十二导联心电图如图1所示 。
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实验室检查显示白细胞增多（白细胞计数16.9×109个/L） ， 中性粒细胞百分比为6% ， 嗜酸性粒细胞百分比为59% ， NT-proBNP升高到3963pg/mL（参考水平<900pg/mL） ， 初始肌钙蛋白T开始升高到0.36ng/mL ， 后来达到0.41ng/mL的峰值 。 C反应蛋白为3.09mg/dL（正常<0.5mg/dL） 。 随后 ， 流式细胞仪显示有65%的嗜酸性粒细胞 ， 而骨髓活检与免疫组化显示嗜酸性粒细胞并没有出现克隆性增多 。 心脏磁共振成像如图2 。
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问题
接下来该如何处理？
A.在左前降支置入支架 。
B.开始服用秋水仙碱和非甾体抗炎药 ， 门诊随访4周 。
C.住院期间紧急开始大剂量类固醇、秋水仙碱和大剂量非甾体抗炎药治疗 。
D.经皮紧急引流心包积液 。
诊疗经过
经诊断 ， 患者患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）相关的EM 。 答案应选择C 。
患者一开始使用秋水仙碱 ， 非甾体抗炎药、ACEI、β受体阻滞剂治疗 ， 后来又使用盐皮质激素受体拮抗剂 。 并且接受了右心导管检查和心内膜心肌活检 ， 结果显示心肌细胞之间有大量嗜酸性粒细胞浸润 ， 如图3 。 医生开始给她使用大剂量的皮质类固醇 ， 患者症状有所改善 ， 嗜酸性粒细胞增多症也得到解决 。
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随后门诊超声心动图显示 ， 患者左心室射血分数从26%提高到41% 。 后来 ， 又使用美泊利单抗治疗 ， 至今没有进一步的心衰恶化 。
讨论
本病例诊断的关键是生物标志物的升高提示心肌损伤 ， 左心室射血分数降低 ， 心脏磁共振成像显示钆延迟强化 ， 所有这些都印证了患者存在心肌损伤 。 同时 ， 患者并无克隆性嗜酸性粒细胞增多 ， 既往有哮喘病史 ， 提示患者有EM ， 其与EGPA相关 ， 以前称为Churg-Strauss综合征 。
EM是一种罕见的心肌炎 ， 以心肌的嗜酸性粒细胞浸润为特征 ， 可以表现为胸痛、急性心力衰竭、心律失常、附壁血栓 ， 死亡率较高 ， 尤其是患者出现暴发性心肌炎时 。
本病例需注重EM致病机制的广泛鉴别诊断 ， 包括原发性肿瘤、感染、过敏性免疫反应和超敏反应、自身免疫性疾病和特发性嗜酸性粒细胞增多症 。
一项最新的数据分析发现 ， EM最常见的发病机制包括特发性或未知因素（36%） ， 其次是超敏反应（34%）以及EGPA相关（13%）的因素 。 与EGPA相关的EM常伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多症 ， 本例中的患者正是如此 。
当患者外周嗜酸性粒细胞大于1.5×109个/L时 ， 应怀疑EM 。 由于治疗方法不尽相同 ， 因此有必要评估患者是否有克隆性嗜酸粒细胞增多、其他恶性血液病（如多发性骨髓瘤）引起的继发性嗜酸粒细胞增多症 ， 或高嗜酸性粒细胞增多综合征 。
通过流式细胞仪和骨髓活检评估 ， 该患者的外周嗜酸性粒细胞没有显示克隆性增多 。
心脏磁共振成像现已成为诊断EM的有效工具 。 钆延迟强化可在疾病过程的早期识别心肌损害 ， 可能具有预后意义 。 诊断EM的金标准是心内膜心肌活检 ， 对伴有嗜酸性粒细胞增多症的心衰患者来说 ， 此检查推荐级别为IIa类 。
EGPA相关的EM治疗主要依靠皮质类固醇 ， 但长期应用可能会导致一些不良反应 。 目前 ， 无需使用类固醇的治疗方法包括羟基脲和α干扰素 。 最近 ， 白细胞介素-5已被证明在嗜酸性粒细胞紊乱性疾病的发病机制中起着关键作用 ， 包括高嗜酸性粒细胞增多综合征以及EGPA 。
参考文献
【病例丨哮喘、胸痛，还需警惕嗜酸性粒细胞心肌炎】KarlGordonPatti,AriJ.Bennett,DavidA.McNamara.ChestPaininaMiddle-agedWomanWithAsthma.TheJournaloftheAmericanMedicalAssociation:Cardiology.August12,2020.
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