钱江晚报|全球仅20余例，66岁衢州奶奶摊上这种罕见病( 二 )
为了确保手术万无一失 ， 俞雄飞副主任请肝胆胰外科章爱斌主任医师、血管外科副主任李栋林副主任医师、放射科副主任彭志毅主任医师、麻醉科副主任温小红主任医师等资深专家进行了多学科联合会诊（MDT） ， 对吴奶奶的手术方案、术中可能出现的问题等进行了详细分析 ， 同时 ， 为应对可能发生的大出血 ， 还请输血科准备了1200ml的备血 。
9月18日 ， 在肿瘤外科主任滕理送教授指导下 ， 俞雄飞副主任成功为吴奶奶将肿瘤完全切除 ， 并对肠系膜淋巴结进行了清扫 ， 同时还切除了一小段被完全包裹的横结肠 ， 整个手术过程中 ， 吴奶奶只失血了50ml 。
这种罕见病
全球有记录只有20余例
“小肠长肿瘤 ， 本就少见 ， 因为相对胃、大肠等消化道器官来说 ， 小肠受到的刺激较少 。 ”滕理送主任说 ， “再加上我们说的做‘肠镜检查’主要指对大肠进行检查 ， 并不是针对小肠的 ， 所以发现的概率也比较低 ， 大部分小肠癌被发现时已经都是中晚期转移到其他器官了 。 ”
小肠肿瘤少见 ， 小肠鳞癌更是如“鸡生鸭”一般的情况 。 “小肠上长鳞癌 ， 这在可查阅到的文献记载里 ， 全球一共也就20多例 。 ”俞雄飞副主任说 ， “人体皮肤或器官最表面的一层皮肤在显微镜下看上去就像鳞片一样 ， 称之为鳞状细胞 ， 鳞状细胞癌可发生在皮肤、肺部、食道、口腔黏膜等覆盖鳞状皮肤的部位 。 问题是小肠是腺体器官 ， 根本不存在鳞状细胞 ， 在没有这个土壤的地方 ， 怎么会长出这样的肿瘤呢？”
本文插图
图片来源：视觉中国
滕理送教授告诉我们 ， 目前医疗界对小肠鳞癌的发生机理还处在假说阶段 。 一种说法是可能来源于干细胞 ， 一种说法是可能从肺部等其他器官鳞癌肿瘤转移过来 ， 还有的研究则推测可能是小肠的腺体上皮进行了鳞化变异所造成的 。 但吴奶奶全身的其他器官并没有鳞癌肿瘤 ， 所以这个肿瘤到底是怎么长出来的 ， 暂时仍是个谜 。
不过 ， 尽管发病机理并不明确 ， 但浙大一院有着强大的多专科实力 ， 可以及时高效地发现这样类似的罕见病 ， 并依托多学科会诊为患者量身定做最适合的治疗方案 。 目前 ， 吴奶奶的肿瘤及转移的淋巴结已经被完全清除 ， 由于还未发生远端转移 ， 所以待吴奶奶身体恢复得更好一些后 ， 浙大一院将对她进行第二次MDT ， 为她制定下一步的治疗方案 。
浙大一院专家提醒 ， 如果长期出现腹胀腹痛情况 ， 并经过胃镜、肠镜等检查未发现病因 ， 可考虑进行胶囊内镜或小肠CTE检查 ， 必要时进行小肠镜检查 。 我们平时常做的肠镜检查是指对大肠进行检查 ， 由于小肠一般较少发生病变 ， 同时小肠非常长（平均5米左右） ， 所以一般较少进行小肠镜检查 。 但如果持续发生腹胀腹痛 ， 或不明原因贫血 ， 同时常规检查未发现问题 ， 建议进行小肠镜检查 ， 以及时发现问题 ， 避免因拖延造成肿瘤转移 。
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