马凡氏综合征|因为基因突变他长成了网文男主的样子，但却因此只适合出演恐怖片
撰文 七君
一个演员有没有可能给观众留下深刻的印象 ， 同时又不出名呢？
这是完全可能的 。 爱看恐怖片的人可能对这些电影片段有阴影——
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这些电影有个共同点 ， 那就是里面都出现了一个身形颀长的角色 。 许多小朋友被这个设定吓到半死 ， 但他们不知道 ， 这些角色并不是电脑制作的 ， 也不是用木偶伪装的 ， 而是由演员真人演出的 。
这个戏红人不红的特型演员 ， 就是 Javier Botet 。
【马凡氏综合征|因为基因突变他长成了网文男主的样子，但却因此只适合出演恐怖片】
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1977年出生的 Botet 来自西班牙 。 虽然他的身材长得活脱脱就像戈雅的画中人的样子 ， 但他本人的颜值不低 ， 甚至还有一丢丢逗比——
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不过 ， 因为天赐的体格 ， 他接到的角色基本不需要露脸 ， 而需要他的身体和杂技般的表演艺能就可以了 。
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看 ， 片场的 Botet 可以用常人无法做到的角度扭曲自己的身体 ， 为恐怖片剧组省下了不少特效费用——
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Botet 能做到这些恐怖动作 ， 是因为患有一种罕见的基因病——马凡氏综合征（Marfan syndrome） 。
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马凡氏综合征患者就是网络小说中刀削般的面庞、柳腰不盈一握、青葱十指的真人版 。 1896年 ， 法国儿科医生 Antoine Marfan 最早记录下这种疾病 ， 因此该病也以他命名 。
不过 ， 马凡氏综合征是一种遗传病 ， 是第15号染色体上的FBN1基因异常引起的 ， 5000人里大概有1人患有此病 ， 其中大部分来自父母遗传 ， 另有四分之一是自身突变引起的 。 一些研究提出 ， 古埃及第十八王朝法老阿肯那顿很可能是马凡氏综合征患者 。
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Botet 穿着《腥红山峰》中的戏服
因为 FBN1 基因和制造结缔组织的微原纤维有关 ， FBN1 基因突变使得患者体内的微原纤维减少了 。 这么一来 ， 他们的结缔组织失去了弹性、关节柔韧 ， 可以做出各种三分凉薄七分讥讽五分漫不经心的动作 。
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比如 ， 他们的拇指可以从四指外穿出——
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或是这样——
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马凡氏综合征患者在做上面这个动作时 ， 大拇指可以接触小拇指 。 图片来源：wikipedia
而又因为微原纤维本身可以和生长因子结合 ， 抑制生长因子的作用 ， 在缺少微原纤维的情况下 ， 过多的生长因子就把他们的身体拉长了 ， 这就是他们长手长脚的原因 。
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在6岁的时候 ， Botet 就被诊断为马凡氏综合征 ， 而且有双关节 。 现在 ， Botet 身高1.98米 ， 体重不到120斤 ， 而且胃口特别好……
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不过 ， Botet 并不觉得自己的身体可怕 ， 他反而希望能够利用这个特长获得表演机会 。 27岁时 ， 他终于接到了第一个怪物角色——2005年西班牙恐怖片《Beneath Still Waters》里的怪物 。
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Botet 在《招魂2》中扮演的驼背人
2013年 ， 因为恐怖电影《妈妈》中展示了异能 ， 他引起了好莱坞的注意 ， 后来就接到了不少大制作的资源 ， 比如《木乃伊》《瘦长人》《腥红山峰》《荒野猎人》（公映时戏份被删）《招魂2》《潜伏4》《异形：契约》《小丑回魂2》《午夜灵异客栈》《权力的游戏》第八季第3集中尸鬼等等 。
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虽然《鹿鼎记》里的胖头陀般的身型会令不少人心生羡慕 ， 但是马凡氏综合征无法治愈 ， 是一种终身疾病 。 而因为马凡氏综合征是显性遗传病 ， 病人孩子也患病的可能性大于等于二分之一 。
此外 ， 因为全身的结缔组织都受到突变的影响 ， 人体内最大的动脉——主动脉也有可能变弱 。 不少马凡氏综合征患者有心脏病 ， 不能剧烈运动 。
2016年 ， 身高180厘米、体重74千克、曾经入选中国女排的河南运动员霍萱就因为马凡氏综合征引起的心脏病在28岁时去世 。 而在2001年 ， 四川男排国手朱刚也是因为这个病在30岁时死亡的 。
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霍萱
而女患者在怀孕期间 ， 由于主动脉的血液运输量更大 ， 所以就有可能出现怀到一半爆血管的惨状 。
这么说起来 ， 明明心脏这么弱 ， 一辈子却都在吓人……Botet 的人生也是充满了矛盾 。
而眼睛里晶状体的结缔组织要是也变弱了 ， 那么晶状体可能就会拐到一边 ， 出现晶状体脱位（ectopia lentis）的症状 ， 使患者产生迷离的眼神 。 大约一半的马凡氏综合征患者都有这样的眼部疾病 。
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总之 ， 马凡氏综合征真的能让人成为网络小说里柔筋脆骨、病骨支离、苍白无力、楚楚可怜的男女主样 ， 只不过这样的男女主突破次元壁后 ， 并没有过上小说里的生活 。
和马凡氏综合征类似 ， 有一个叫做马凡样-早衰样-脂肪营养不良综合征（MPLS）的病也和FBN1基因有关 ， 是FBN1基因附近的3'端引起的 。 这种病的患者的一大特征就是白色脂肪组织比别人少得多 。
当然 ， 这一点并不值得羡慕 ， 反而令人同情 。 饱受霸凌的网红女孩 Lizzie Velásquez 就是 MPLS 患者 。
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Lizzie Velásquez
网文男女主：突破次元前是大家的小心肝 ， 突破次元后大家要小心肝 。
无标注图片来源网络 。
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