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患者|你知道心脾综合征吗？阜外医院研究

内脏异位综合征亦称“内脏异构综合征” ， 或者心脾综合征 ， 是一种复杂的先天性畸形 ， 包含先天性内脏异常、心脏结构及位置异常等 。
大血管、心室、心房都有各种问题时 ， 找不到脾脏或者有很多脾脏 ， 就该想到心脾综合征了 。
阜外医院李慧等发表研究称 ， 超声心动图是此类患者术前诊断的最重要方法 ， 检查者应对患者畸形及血流动力学异常更加细致的理解和分析 ， 掌握检查方法及技巧 ， 为此类患者选择合适手术时机及方式提供诊断信息 。
本研究中50.0%的多脾及无脾综合征患者为右位心或中位心 ， 75.0%无脾综合征及60.0%多脾综合征患者呈单心室畸形 ， 尤其是无脾综合征患者多为右心室型单心室伴三尖瓣解剖结构单组房室瓣 。
因此 ， 研究者表示 ， 内脏异位综合征患者手术前 ， 超声心动图检查应仔细评估心室功能及发育、肺血管发育、肺动脉压力及肺血管阻力 ， 为选择手术时机 ， 必要时行前期Banding手术 ， B-T手术及Glenn手术提供依据 。
同时 ， 由于房室瓣反流 ， 主动脉弓畸形、主动脉瓣下及瓣上狭窄、心房-心室血流梗阻（三房心 ， 三尖瓣/二尖瓣瓣上狭窄 ， 二尖瓣/三尖瓣狭窄）等畸形对围术期及远期预后影响大 ， 术前应重视此类畸形诊断 ， 以便术中同时行瓣膜成形、房间隔开窗等治疗 。
更为重要的是 ， 本研究发现 ， 内脏异位综合征患者普遍存在肺静脉及体静脉的连接异常 ， 2例多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流 ， 无脾综合征患者多发生完全性肺静脉异位引流（33.3%） 。
多脾综合征患者中双侧上腔静脉异位引流6例 ， 无脾综合征患者5例；多脾综合征患者中8例存在下腔静脉肝段缺如；10例多脾综合征患者和5例无脾综合征患者存在肝静脉异位引流 。
术前难以准确评估肺静脉回流的通畅程度 ， 漏诊率较高 。 作者分享经验 ， 应结合内脏位置与心房关系综合分析 ， 应用多普勒技术协助肺静脉-心房回流途径梗阻的判断 。 对于心上及心下型肺静脉异位 ， 应积极手术处理 。
对于心内型肺静脉异位引流患者 ， 虽然手术后不存在肺静脉血流直接入体循环的问题 ， 但需要注意外管道对肺静脉回流的挤压 ， 特别是肺静脉共同开口连接心房的患者 。
此外 ， 内脏异位综合征患者因心脏反位常出现下腔静脉靠近脊柱 ， 影响外管道的位置 ， 术前超声心动图应提示以便选择合适的手术方式 。
研究回顾性分析自2011年6月至2019年6月行手术治疗的内脏异位综合征患者32例 ， 其中左心房异构（多脾综合征）20例 ， 右心房异构（无脾综合征）12例 。
来源：李慧 ， 贾玉和 ， 孟红 ， 等.内脏异位综合征全腔静脉- 肺动脉连接术前的超声心动图诊断.中国循环杂志 ， 2020,35:900-903.DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2020.09.009.
转载：请标明“中国循环杂志”
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