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八成以上硬皮病患者肺部已发生病变 纤维化导致肺功能不可逆下降

88年出生的笑笑 ， 曾经积极阳光?热爱生活 ， 喜欢和朋友一起逛街、唱歌 。 大学毕业之后工作没多久 ， 她逐渐发现自己工作中很容易疲劳乏力 ， 和朋友逛街时体力越来越差 ， 走几步就累得气喘吁吁?疲惫不堪 。 有一天 ， 她像往常一样和朋友相约在KTV唱歌 ， 突然发现自己连平时信手拈来的歌曲唱着都非常吃力 ， 再后来 ， 连很简单的旋律也无法唱下去 。 ''有时闻到烟味、呼吸到冷空气、甚者和朋友聊天也会咳嗽气喘 ， 由于呼吸困难和经常性的手脚溃疡 ， 我现在已经无法正常工作 ， 日常也尽量少活动 。 偶尔白天出门两小时 ， 回到家都会觉得非常累 。 ''笑笑无奈地解释道 。
笑笑自2011年确诊为硬皮病(即系统性硬化病（SSc） ， 一种罕见的自身免疫系统疾病) ， 就开始了漫长的求医之路 。 更不幸的是在确诊后一年 ， 笑笑觉得有些呼吸困难 ， 胸闷气短 ， 经过肺功能及高分辨率CT检查后 ， 医生发现笑笑患了系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD） ， 简单的说就是硬皮病已经累及到笑笑的肺部 。 这一切彻底改变了笑笑的生活轨迹 ， 她的世界变得越来越狭小 。
北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫科医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾小峰教授介绍：''SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素 ， 约占死亡人数的三分之一 。 随着疾病进展 ， 会造成肺功能不可逆的下降 ， 预后较差 ， 患者生存率低 。 一直以来全球范围内都没有特效药可以治疗 ， 直至今年6月 ， 创新靶向药物尼达尼布在我国获批上市 ， 给我国SSc-ILD患者带来了治疗希望 。 而且此次在中国的获批仅在欧盟获批的1.5月之后 ， 便让国内患者在用药选择上实现了与全球同步 ， 这是非常迅速和不容易的事情！这标志着全球首个用于治疗SSc-ILD的靶向药物正式开始惠及中国患者 ， 为患者肺功能的减退按下了暂停键 。 ''
八成以上硬皮病患者肺部已发生病变 纤维化导致肺功能不可逆下降
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北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫科医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾
硬皮病不是皮肤病 ， 不会通过任何方式传染
''2020年新冠肺炎打乱了全国人民的生活 ， 居家隔离成了疫情时期的一种常态 。 然而 ， 作为硬皮病患者 ， 被隔离却是任何时期日常生活中的常态 。 我们所经历的隔离 ， 不仅是疾病带来的病痛导致不能走出家门 ， 还有因为不被理解、甚至歧视带来的和外界距离上的疏远 。 ''在谈及硬皮病对患者群体生活影响时 ， 紫贝壳公益服务中心(曾用名：硬皮病关爱之家)的理事长郑嫒如此感慨 。
八成以上硬皮病患者肺部已发生病变 纤维化导致肺功能不可逆下降
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紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒
硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万 ， 不同地区差异较大 ， 全球估计有250万患者 。 硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬 ， 失去原有的弹性 ， 造成正常面纹消失 ， 鼻翼缩小、嘴唇变薄 ， 形成''面具脸'' 。 由于疾病普及率低 ， 不少人认为这是一种会传染的皮肤病 ， 拒绝与硬皮病患者接触 ， 甚至歧视 。 曾小峰教授介绍 ， ''硬皮病不是皮肤病 ， 更不会通过任何方式传染 。 目前 ， 硬皮病发病原因还不明确 ， 可能与遗传 ， 环境等因素有关 。 硬皮病患者人群多见于女性 ， 年龄通常为25-55岁 。 她们正值人生中事业起步 ， 建立家庭的重要阶段 ， 而硬皮病却使她们在人生道路上步履维艰 。 随着社会对硬皮病认知的提升 ， 政府 ， 患者组织等社会各界不断的努力 ， 希望今后大家能够给予硬皮病患者更多的关爱和帮助 ， 而不是远离和排斥 。 ''
八成以上硬皮病患者已发生肺部病变应定期随访和治疗
除了对外貌的影响 ， 硬皮病可能会累及身体的任何部位 ， 如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化 ， 并且难以诊断 。 以肺部病变举例 ， 多达85.5％的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病 。
中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授认为:''间质性肺疾病和肺动脉高压是硬皮病患者常见的肺部并发症 ， 也是导致硬皮病患者预后不良的关键因素 。 ''
八成以上硬皮病患者肺部已发生病变 纤维化导致肺功能不可逆下降
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中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授
北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授表示 ， ''很多硬皮病患者并没有关注到自身的肺部病变 ， 因为只有约四分之一的SSc-ILD患者在早期有明显的临床表现 。 而早期诊断和识别具有进展风险的患者 ， 可能会改善其临床结局；定期的随访监测可以防止疾病进一步进展 。 因此我们建议硬皮病患者一定要有定期随访的意识 ， 如果出现疲劳、劳力性呼吸困难和干咳等症状的硬皮病患者 ， 每3-6个月进行一次随访 ， 没有这些症状的患者可以每6-12个月进行一次随访 ， 同时推荐硬皮病患者能够每年做一次肺部高分辨率CT（HRCT）检查 。 ''
八成以上硬皮病患者肺部已发生病变 纤维化导致肺功能不可逆下降
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北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授
【八成以上硬皮病患者肺部已发生病变 纤维化导致肺功能不可逆下降】''对于硬皮病本身 ， 目前无法治愈 。 ''李梦涛教授进一步介绍 ， ''但是对于SSc-ILD ， 刚刚获批的创新靶向药尼达尼布可以有效延缓肺功能下降 ， 从而延缓肺部的疾病进展 。 所以一旦确诊为SSc-ILD ， 就要重视起来 ， 尽早开始抗纤维化治疗 ， 否则随着肺部病情的恶化 ， 出现呼吸困难 ， 甚至感觉透不过气 ， 患者的生活质量会越来越低 。 ''
2017年9月 ， 尼达尼布已批准上市用于治疗特发性肺纤维化(IPF) 。 对此治疗经验丰富的代华平教授指出''尼达尼布在抗肺纤维化治疗上除了能减慢患者的肺功能下降 ， 还可以降低其急性加重的频率和风险 ， 帮他们改善生活质量 ， 延长生命 。 ''
全国多地开出首批处方 ， 患者呼吁纳入医保
然而在谈到SSc-ILD治疗时 ， 笑笑提及 ， ''对于呼吸困难 ， 以前一直都没有特效药 ， 主要是在家休息 。 实在难受的时候 ， 就静卧或者吸氧缓解一下 ， 我希望能有机会试试新上市的药物 。 ''
笑笑口中新的药物尼达尼布 ， 自今年6月SSc-ILD新适应症获批以来 ， 已在全国多地开出了首批处方 。 大众或患者如对疾病或药物有相关问题 ， 可前往各大省会城市三甲医院的风湿免疫科或呼吸科咨询?就诊 ， 或凭医生处方在药店购买 。
无药可用 ， 也曾是让郑嫒陷入人生至暗时刻的重要原因 。 今年30岁的郑嫒 ， 在九岁时被确诊为硬皮病 ， 并在4年前确诊为SSc-ILD 。
''2016年 ， 我有过一次严重的发病经历 。 那是我自确诊以来 ， 最严重的一次发病 。 当时在医院查出了肺部纤维化 ， 医生拿着报告单摇头叹气的跟我说：'你还这么年轻 ， 多可惜 ， 肺纤维化很麻烦 ， 现在没有什么药物可用 ， 我们也束手无策 。 '我以为自己没救了 ， 觉得整个世界都要崩塌确诊肺纤维化后的那一个多月里 ， 是我前30年的人生中身体和心理都最痛苦的一段时间 。 身体状态每况愈下 ， 乏力 ， 胸闷 ， 干咳到不能说话 ， 全身关节疼痛 ， 吃不下饭 ， 上吐下泻 。 当时我刚大学毕业 ， 怀着满腔热情和对未来的向往 ， 准备去创造价值 。 病情复发就意味着 ， 我前面一系列的治疗全部都要打翻重来 ， 可能又要花更多时间更多钱去进行治疗 。 ''郑嫒回忆道 ， ''不过 ， 我和笑笑还算幸运的 ， 有的病友根本不能出门 ， 需要靠呼吸机维持生命 。 出去走两步就呼吸困难到窒息 ， 在家什么都不干的时候也需要吸着氧 ， 才能觉得自己还可以继续活着 。 ''
郑嫒表示：''创新药的上市 ， 无疑给我们带来生命的希望 。 让我们缓解身体和心理的双重痛苦 。 同时也衷心希望尼达尼布能早日纳入医保目录 ， 打通患者用药的最后一公里 ， 让更多病友能早日用上它 ， 不再担心疾病对我们生活和梦想的种种限制 。 ''


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