医学界儿科频道|3岁男童发热+皮疹+淋巴结肿大，诊断一波三折……( 三 )

与原发性HLH鉴别：

MAS作为继发性HLH ，与原发性HLH相比，后者患者的年龄偏小（发病年龄≤1.6岁），中性粒细胞减少、贫血、PLT减少更明显，纤维蛋白原水平降低更显著，脾脏肿大的可能性更高。

与KD的鉴别：

虽然MAS可能发生于KD患者，但随着病情进展，临床医生应考虑潜在的诊断可能实际上是SoJIA 。由于共同特征较多， SoJIA和KD通常难以区分。临床上，可以通过以下线索进行鉴别：
1. 发热模式：KD患者往往持续发热，而SoJIA患者通常为夜间发热。
2. 淋巴结和肝脾改变：SoJIA患者通常淋巴结肿大更广泛、更易存在肝脾肿大，这两个特征在KD患者中并不常见。
3. 结膜和黏膜改变：作为KD的诊断标准的结膜炎和口腔黏膜改变在SoJIA患者中并不常见。

与包括败血症在内的感染性疾病的鉴别：

急性MAS与败血症有许多相同的特征，在诊断或治疗MAS之前必须排除潜在的感染源。在这个病例中，患儿接受了进一步的检查，包括血液、尿液和脑脊液培养、病毒学检查、骨髓活组织检查，其感染检查呈阴性。

与恶性肿瘤的鉴别：

MAS也可能与血液恶性肿瘤的表现相似。在某些情况下，需要进行骨髓活检来排除潜在的癌症。在本病例中，患儿的血液、尿液和脑脊液检查、骨髓活组织检查均没有显示任何恶性迹象。
MAS ，不容小觑的急危重症！无论病因是SoJIA还是其他疾病， MAS都是一种急危重症，必须及早识别和治疗，以防止严重或致命的后遗症。 MAS的初始治疗通常包括静脉注射甲基泼尼松脉冲治疗（30 mg/kg/剂量），序贯口服泼尼松。在对类固醇没有充分反应的患者中，环孢素A和阿那白滞素（一种重组白细胞介素-1受体拮抗剂）的疗效已得到充分的临床证实。
依托泊苷是原发性HLH的主要治疗手段，但除难治性病例外，在MAS中并不常用。
在本病例中，患儿共接受了3天静脉注射甲基强的松龙（30 mg/kg/剂量）和阿那白滞素（100 mg/天）。出院回家后继续口服强的松和阿那白滞素。在之后的随访中，虽然患儿的全身症状得到了缓解，但在断奶期间，他的部分关节出现了持续性关节炎。至此，该患儿的最终诊断是SoJIA ，表现为MAS ，最初被误诊为iKD 。
以上就是今天的病例分享。表现为MAS的SoJIA——常见的临床症状，少见却死亡率高的疾病，希望为您的临床诊治工作带来一定启示~
参考文献：
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责任编辑：杨艳天