医学界儿科频道|3岁男童发热+皮疹+淋巴结肿大，诊断一波三折……

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常见的临床症状，少见却死亡率高的疾病！
编者按
「儿科高分病例」是医学界儿科频道的全新专栏！我们精选了国内外期刊中的疑难、经典、罕见、奇特病例与大家一同分享。虽然其中一些病例，临床中不一定会遇到，但准确诊断依旧很重要，不是吗？
发热就诊，事情却并不简单急诊间来了一位3岁儿童。
主诉“夜间发热10天” 。
没有任何特异性的临床表现。急诊间接诊医生波澜不惊，开始仔细询问病史。
其父母诉在此之前患儿身体健康。与发热和皮疹同时出现的，还有双膝、脚踝和臀部疼痛。父母否认了结膜炎、口腔黏膜改变、手脚肿胀、鼻漏、咳嗽、呼吸困难、腹痛、呕吐或腹泻等其他症状。
“接触过有类似症状的人没有？”最有可能的自然是传染性疾病，医生想。“没有没有。 ”父母摇摇头。“最近外出旅行过吗？出过国没有？”冶游史需要常规排除下。“没有。 ”父母摆摆手。“家里养宠物吗？”过敏性疾病走一个。“也没有。 ”否认三连。接下来的问诊中，父母表示无相关症状家族史，患儿有一个健康的哥哥。
发热+皮疹+淋巴结肿大，你想到什么？那么接下进入体格检查环节。
患儿发热、烦躁，颈部淋巴结增大且可触及。双膝和脚踝肿胀，不愿负重。全腹触痛，肝脾轻度肿大。腹壁可见红斑皮疹，呈Koebner现象。
Tips
Koebner现象：典型皮损为米粒至黄豆大小的扁平隆起性丘疹，圆形或椭圆形，表面光滑质硬，正常肤色或淡褐色，多骤然出现，数目较多且密集，搔抓后皮损可呈串珠状排列，即自体接种反应或称Koebner现象。
皮疹表现类似下图这样：

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图：腹壁红斑皮疹
发热+皮疹+淋巴结肿大，仍旧是3种完全没有任何特异性的临床症状。接诊医生摸摸下巴，可能对应的n种疾病迅速闪过脑海。必须要完善辅助化验和检查才能进一步明确诊断。
川崎病？真相可能没这么平平无无奇随着化验结果逐个回报，患儿的病因似乎也逐渐明朗。

白细胞（WBC）增多、血小板（PLT）增多、全血细胞计数升高，血红蛋白（Hb）减少；
红细胞沉降率（ESR）升高；
C反应蛋白（CRP）升高；
丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）升高；
血液培养、呼吸道病毒检测和其他感染性检测均为阴性；
超声心动图检查结果正常；
腹部超声检查发现肝、脾肿大。

一目了然的实验室和特殊检查结果，使可能的病因范围大大缩小。经过仔细分析，医生做出了“不完全性川崎病（iKD）”的诊断。
Tips
川崎病（KD），也称为皮肤黏膜淋巴综合征（MCLS），是一类急性、自限性的血管炎，多发于5岁以下的婴幼儿。 KD临床表现多种多样，部分患儿由于不具备全部临床特征或临床特征出现较晚，早期诊断存在一定困难，称为iKD 。
根据2004年美国心脏协会（AHA）发布的iKD部分诊断标准，发热≥5天，具备2或3项临床特征，且CRP≥30 mg/L和（或）ESR≥40 mm/ h ，符合下3项实验室指标及以上者可诊断：
①白蛋白（ALB）≤30 g/L；
②贫血；
③ALT升高；
④发热1周后PLT≥450×10^9/L；
⑤外周血WBC≥15×10^9/L ，以中性粒细胞为主；
⑥尿常规WBC≥10/HP 。
iKD的临床表现不典型，而且没有特异性的实验室诊断指标，误诊率较高，非常容易误诊为普通感冒，导致错过最佳治疗时期。