医学界儿科频道|3岁男童发热+皮疹+淋巴结肿大，诊断一波三折……( 二 )

好的，根据上述标准，我们的3岁患儿显然是符合iKD诊断的。赶快按照iKD治疗起来！
医生下达医嘱，按照2g/kg ，给患儿静脉注射了免疫球蛋白（IVIG），并口服阿司匹林。这是iKD的标准治疗措施， IVIG改善炎症状态和自身免疫反应，阿司匹林解热镇痛的同时，抑制血小板聚集，减少iKD的心血管风险。
理论上而言， iKD患者及时且对因的治疗手段，应该会在短期内得到显著疗效的。然而，在经过了36个多小时的治疗后，我们的患儿仍然存在夜间发热。
剂量不够吗？医生眉头紧皱，又开出一剂IVIG 。
不过，患儿虽然仍处于发热状态，但随访实验室指标发现，他的实验室检查结果似乎有所改善， WBC、PLT和ESR都在下降。
再观察看看好了，医生松了口气。
急转直下，病因到底是……随着治疗的推进，意想不到的情况却出现了。
患儿的各项细胞计数在达到正常水平后并没有稳定下来。 24小时内，患儿的WBC、PLT和Hb出现进行性减少，贫血越来越严重了。转氨酶水平也迅速恶化，铁蛋白水平> 10000 ng/L 。更过分的是，纤维蛋白原水平开始降低，凝血酶原时间和部分凝血酶时间开始延长，这说明持续的炎症状态或者未知的原发疾病正在影响患儿的凝血功能。患儿开始昏睡，皮疹加重，高烧不退。到这里， iKD的诊断似乎有点站不住脚了。
医生再次头脑风暴了该患儿的病史和检查资料。持续发热和皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、嗜睡、全血细胞减少、ESR降低、肝功能损害、凝血功能异常、铁蛋白水平爆表……
医生厚重的镜片反了反光，脑海中也闪过一丝光亮。
静脉注射甲基强的松龙和阿那白滞素！
在开始治疗的48小时内，患儿的发热症状开始减轻，实验室检查结果也逐渐改善。经过几天的治疗，患儿顺利出院，回家继续口服强的松和阿那白滞素。
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MAS ，一组有故事的现象怎么样，你的判断是正确的吗？该患儿真正的诊断是巨噬细胞活化综合征（MAS）。
MAS是一种以巨噬细胞和T细胞过度活化和增殖为特征的严重且具有潜在致命危险的免疫现象。它与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）密切相关，两者为类似的诊断， HLH常由遗传因素或某些恶性肿瘤引起。 MAS通常被描述为一种继发性HLH ，常发生于潜在的风湿病患者身上。
MAS最常见于全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）患者，但它也与许多其他风湿病相关，如系统性红斑狼疮和KD 。
MAS患者特征性的实验室结果包括低细胞计数、ESR和纤维蛋白原降低，同时伴有肝功能损害、凝血障碍和铁蛋白水平升高。临床表现为出血、肝脾肿大、持续发热和皮疹、嗜睡、癫痫发作、昏迷甚至死亡。
已知或疑似SoJIA的发热患者，铁蛋白水平≥684 ng/L ，满足以下标准中的2项，则符合MAS：

PLT≤181×10^9/L
AST>48 U/L
甘油三酯>156 mg/dL
纤维蛋白原≤360 mg/dL

MAS与许多风湿病有关，但与SoJIA的关系最为密切。 SoJIA ，旧称静止病（Still disease），是一种自身炎症性疾病，以关节炎和关节外表现为临床特征，包括发热、皮疹、淋巴结病和浆膜炎。 SoJIA的典型的皮疹被描述为“易消退的橙红色皮疹” ，并呈现Koebner现象。 SoJIA可发生于任何年龄段，在18岁及以上的患者中， SoJIA亦称为“成人发病的静止病” 。
SoJIA的相似疾病太多，傻傻分不清楚？【医学界儿科频道|3岁男童发热+皮疹+淋巴结肿大，诊断一波三折……】SoJIA需要与原发性HLH、KD、感染和恶性肿瘤等进行鉴别诊断。确诊SoJIA的患者必须发热至少2周，关节炎至少6周。然而，对于有特征性表现的个体，可以作出初步诊断并开始治疗。 MAS可以发生在SoJIA患者病程中的任何时间点，初发时即可发生，也可在治疗阶段触发。