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口腔炎、皮肤大疱和肾功能衰竭 | 病例赏析

病历资料
患者女 ， 64岁 ， 非裔美国人 ， 由于出血性口腔溃疡、头皮结痂性斑块伴触痛和皮肤水疱就诊 。 患者3周前出现全口腔疼痛性糜烂 。 2周前 ， 上肢、躯干和股部出现疼痛性水疱 。 患者另诉在6个月前以化学方法处理头发后不久出现了2处头皮瘙痒和疼痛性皮损 。
她的病史包括使用酒精、烟草、可卡因和大麻 ， 但否认当前使用违禁药物 。 在这些损害出现前 ， 她未服用任何药物 。 患者诉体重下降2.25kg ， 自觉发热、寒战但无泌尿系统症状 。
入院时 ， 患者心动过速（113次/分） ， 但无发热 ， 其他生命体征正常 。 查体见双侧头皮结痂性斑块（见图1） 。 糜烂性口腔炎累积下唇、颊粘膜、硬腭、软腭和舌（见图2） 。 上肢、躯干和股部见多发性境界清楚的、圆形至卵圆形大疱、糜烂和色素沉着斑（见图3） 。
口腔炎、皮肤大疱和肾功能衰竭 | 病例赏析
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图1.头皮的结痂性斑块
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图2.累及下唇、颊粘膜、硬腭、软腭和舌的糜烂性口腔炎
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图3.上背部大疱和糜烂
实验室检查显示血清肌酐水平由基线时（10天前）的0.9mg/dL（79.6μmol/L）升高至7.1mg/dL（627.6μmol/L） 。 尿液分析显示尿比重为1.015 ， 透明管型和蛋白阳性 ， 但白细胞、红细胞和细菌均阴性 。 全血细胞计数正常 。 人免疫缺陷病毒和尿液药物筛查结果均正常 。
您认为下一步应如何处理？
A.口服阿昔洛韦治疗
B.实施肾活检
C.口服糖皮质激素治疗
D.实施皮肤活检免疫荧光检查
解析
诊断：寻常型天疱疮
下一步应如何处理
D.实施皮肤活检免疫荧光检查
主要临床表现为皮肤大疱和糜烂伴口腔受累 。 尽管体格检查为典型的寻常型天疱疮 ， 急性肾功能衰竭使本例变得复杂 。
皮疹的鉴别诊断包括大疱性红斑狼疮、类天疱疮、Stevens-John综合征（SJS）和泛发性单纯疱疹病毒（HSV）感染并发重症多性红斑 。
与寻常型天疱疮不同 ， 大疱性红斑狼疮和类天疱疮表现为不易破裂的紧张性大疱 ， 口腔粘膜不常受累 。 尽管SJS和HSV通常累及口腔粘膜 ， SJS表现为融合性大疱 ， 导致广泛性皮肤剥脱 ， 而HSV表现为成簇的小水疱而非孤立的大疱 。
下一步是采用直接或间接免疫荧光检查 ， 或采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测循环中抗桥粒芯蛋白（Dsg）1或3证实寻常型天疱疮的诊断 。
在确诊前不应开始阿昔洛韦或糖皮质激素经验治疗 。 肾活检是一项有创操作 ， 并非最适当的步骤 。
寻常型天疱疮是一种罕见但潜在性致死的自身免疫性疾病 ， 导致口腔粘膜和皮肤起水疱 。 如不治疗 ， 死亡率为75% 。 本病好发于40至60岁 ， 最常见于地中海民族和犹太裔 。
天疱疮由抗角质形成细胞表面的Dsg1、Dsg3或两者的IgG抗体所致 ， 使细胞彼此分离 ， 产生大疱 。 在寻常型天疱疮中 ， 抗体主要针对Dsg3 ， 后者主要存在于表皮和口腔粘膜上皮的基底层上方 。 抗Dsg3抗体见于以粘膜为主的类型 ， 而抗Dsg3和抗Dsg1均见于皮肤粘膜型 。
寻常型天疱疮表现为皮肤松弛性大疱 ， 破裂后遗留糜烂 。 口腔粘膜最常受累位 。 诊断基于临床表现、组织学上基底层上方棘层松解和至少一项免疫化学检测结果（直接免疫荧光、间接免疫荧光检查或ELISA）阳性 。
【口腔炎、皮肤大疱和肾功能衰竭 | 病例赏析】强效系统性糖皮质激素（每日1.0mg/kg）为治疗的基石 ， 但长期使用可伴有严重并发症 ， 包括骨质疏松和容易发生感染 。 替代治疗为小剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤或霉酚酸酯免疫抑制治疗 。 最近 ， 利妥昔单抗显示在对激素抵抗或有激素禁忌症的患者中有效 。
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预后
在背部皮损刮取活组织检查显示基底层上方棘层松解和大疱 。 在背部和头皮损害边缘的钻取活组织直接免疫荧光检查显示IgG和C3在表皮下部沉积 。 间接免疫荧光检查显示IgG抗体阳性 。 ELISA检查显示抗Dsg1和抗Dsg3抗体升高 。
开始口腔麻醉剂漱口、口服泼尼松（60mg/d）和外用糖皮质激素治疗 。 经静脉补液 ， 将患者的肌酐水平纠正至0.7mg/dL（61.9μmol/L） ， 提示急性肾功能衰竭很可能由疼痛引起的经口进食减少所致 。 患者出院 ， 在门诊开始硫唑嘌呤治疗 。
参考文献
Stomatitis,CutaneousBullae,andRenalFailure.JAMA
编辑|徐德宇
题图及插图|站酷海洛、参考文献


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