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老鹰捉小鸡|刚出生宝宝黄疸诊为蚕豆病，这是咋回事呢？

【老鹰捉小鸡|刚出生宝宝黄疸诊为蚕豆病，这是咋回事呢？】上期回顾：医生 ， 我孙子有G6PD缺乏 ， 儿子媳妇是不是分开好些呢？
上期文章提到 ， 刚出生宝宝黄疸异常增高 ， 诊断为蚕豆病 ， 文章发布后 ， 许多妈妈问：妈妈孕期没有吃蚕豆 ， 刚出生宝宝也没有吃 ， 宝宝为何会得蚕豆病呢？

1.蚕豆病的由来
老鹰捉小鸡|刚出生宝宝黄疸诊为蚕豆病，这是咋回事呢？
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原来蚕豆病又叫是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症 。 是常见的遗传性疾病 ， 基因位于X染色体上 。 人类血液红细胞膜中的红细胞上需要还原型谷胱甘肽（GSH）才能保持红细胞不被破坏 ， NADPH是一种辅酶 ， 叫还原型辅酶Ⅱ ， 学名烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸 ， 它有个作用是保持GSH的合成 。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏时NADPH不能使GSH保持还原状态从而从而红细胞被大量破坏 ， 通俗说就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏时很容易出现红细胞的大量破坏 ， 也就是出现溶血反应 。 这种病常于进食蚕豆或者蚕豆制品时出现 ， 所以又叫蚕豆病 。
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2.蚕豆病的分类
G6PD缺乏导致溶血的常见表现：
1.新生儿高胆红素血症
2.蚕豆病
3.部分感染性溶血
4.药物性溶血及先天性贫血较少见
3.新生儿期蚕豆病的表现
刚出生新生儿 ， 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏可以大量红细胞破坏 ， 出现黄疸、贫血 ， 形成新生儿高胆红素血症 ， 新生儿高胆红素血症的主要发病原因之一 ， 严重的孩子可以出现胆红素及快速上升 ， 形成脑神经功能障碍甚至核黄疸 ， 导致小宝宝脑损害甚至形成神经后遗症 。 所以新生儿不吃蚕豆也可以患蚕豆病呢 。 新生宝宝出现黄疸异常增高 ， 一定要及时去医院检查 ， 必要时排除下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症 。
4.如何早期发现蚕豆病 ， 预防新生儿出现黄疸异常增高？
该病有很明显的地区差异 ， 呈现“南高北低” ， 以长江流域以南多见 ， 我国我国1981年正式启动新生儿疾病筛查 ， 2008年将G6PD缺乏症列入常规筛查范围 。 也就是生后取足跟血 ， 能早期发现G6PD缺乏 。 在特别高发地区 ， 脐带血基因检测能尽快锁定这些酶缺乏的孩子 ， 从而密切检测黄疸 ， 防止胆红素过高造成脑损害 。 但是 这些新生儿筛查项目结果要生后一两周出来 ， 所以出现新生宝宝黄疸异常增高 ， 需要医院检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的活力 ， 来进行排查.如果生过1个宝宝是这个病 ， 那二胎宝宝要特别当心 。
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5.据说G6PD缺乏症传男不传女呀？
G6PD缺乏症是遗传性疾病 ， 男性只有一条X染色体 ， 当X染色体缺乏G6PD基因时 ， 提示为患者；而女性具有两条X染色体 ， 只有两条染色体都缺乏G6PD基因时 ， 才表现为患者 。 所以G6PD缺乏患者中 ， 以男性多见 ， 但并不表示该病传男不传女 。

6.宝宝以后哪些常用药物要特别注意呢？

衣柜中樟脑丸及防霉片含有PDCB（对二氯苯）、萘等物质 。 可使红细胞的膜破坏而形成溶血所以新生儿家庭不要使用这些产品 。 中药：薄荷 ， 川莲 ， 牛黄粉 ， 腊梅花 ， 熊胆 ， 开口茶 ， 七厘散 ， 婴儿素 ， 牛黄解毒丸等；万一孩子发热 ， 可以美林或者是布洛芬颗粒 。 最好不要用泰诺、百服咛、小儿退热栓、阿斯匹林 。 给宝宝退烧的,要是不超过38.5℃ ， 是不需要吃药,物理降温就可以的 。

7.做啥检查可以大致早点发现新生宝宝患蚕豆病吗？

完全可以！父母通过基因检测、宝宝脐带血检测 ， 可以早期发现 。


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