青岛日报|妇儿医院多学科专家联手救回危重卡梅综合征小宝宝生命
青岛日报/青岛观/青报网讯 “嗜血成性”的卡梅综合征又称巨大血管瘤-血小板减少综合征 , 是一种罕见的血管瘤疾病 , 容易导致严重的并发症 , 死亡率达30% 。 日前 , 青岛妇儿医院多学科联合“出手” , 救回一名患有危重卡梅综合征的小宝宝生命 。 小患者现在已顺利出院 。
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【青岛日报|妇儿医院多学科专家联手救回危重卡梅综合征小宝宝生命】出生仅20天的小宝宝欢欢(化名)刚出生时就被发现右腿上长了一个巨大紫红色的肿块 , 上面还有可怕的血管纹路 。 随着病情的发展 , 欢欢腿上的肿块越长越大 , 并且颜色变紫变暗 。 父母这才赶紧带孩子到青岛妇儿医院血管瘤、脉管畸形专科门诊就诊 , 确诊为“卡梅综合征” 。
卡梅综合征又称巨大血管瘤-血小板减少综合征 , 是一种罕见的血管瘤疾病 , 多位于皮肤 , 典型的表现为青紫色或紫罗兰色斑块 。 不同于一般类型的血管瘤 , 它“嗜血成性” 。 该病在血管瘤的基础上合并了血小板减少、溶血性贫血及凝血功能障碍等一系列临床表现 。 卡梅综合征病情发展快 , 容易导致严重的并发症 , 若得不到及时治疗 , 随时有生命危险(死亡率达30%) 。
此时的欢欢已经有了明显的贫血 , 血小板报危急值 , 凝血功能明显障碍 , 病情极为凶险 。 妇儿医院的医护人员立即开通绿色通道 , 完善相关化验检查后收入监护室救治 。
由于欢欢的凝血功能很差 , 右腿血管瘤范围巨大 , 不适合外科手术切除 , 妇儿医院血管瘤、脉管畸形专科团队决定先保守治疗 。 同时完善相关检查 , 必要时采取介入栓塞术 。 当时欢欢已有严重的血小板减低和凝血功能障碍 , 连续服药4天后 , 孩子的血小板才逐渐开始攀升 , 让日夜担心的医护人员信心大增 , 也让家长看到了希望 。
经过CICU细致的治疗 , 欢欢的病情日渐改善 , 血小板逐步回升 , 由个位数逐步恢复正常 , 凝血功能也逐渐改善 。 欢欢脱离了生命危险 , 重新回到妈妈的怀抱 。 看到怀抱中日益健康的孩子 , 家长满意地离开了医院 。
据悉 , 妇儿医院血管瘤、脉管畸形专科是中国妇儿介入联盟理事单位 , 致力于儿童血管瘤与脉管畸形的规范化与个体化治疗 , 打造胶东半岛最大的综合性儿童先心病血管瘤、脉管畸形诊疗中心及国内儿童血管瘤、脉管畸形治疗的专业科室之一 。
(采访人员 郭菁荔)
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