妈妈|妈妈给你了两次生命33岁妈妈捐肝救儿：宝贝
江苏龙网_原题是：33岁妈妈捐肝救儿：宝贝 ， 妈妈给你了两次生命
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中山三院肝移植团队为术后康复中的孩子查房 。
南都讯 “你是我的心 ， 你是我的肝 ， 你是我生命的全部吧 。 ”因为罹患罕见的代谢异常疾病 ， 并累积到肝脏 ， 6月龄的小文文（化名）出现重度肝硬化、肝衰竭 ， 一度昏厥不醒；33岁的妈妈给出了1/5个肝叶 ， 帮孩子赢来了新生 。 在中山三院岭南医院肝移植病区 ， 小家伙露出灿烂笑容 ， 由性命垂危的“黄金宝贝”变成活泼可爱的“小白王子” ， 近期已经准备出院了 。
出生患上罕见病 ， 小生命危在旦夕
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孩子的母亲罗女士（右）和中山三院易述红教授向媒体介绍孩子的患病及治疗过程 。
2019年12月中旬,出生仅50天的小文文发现皮肤变黄 ， 尿色变深 ， 在当地医院检查怀疑“溶血性贫血” 。 此后的基因检测证实 ， 小文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症 。
Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白 ， 在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用 。 这种罕见的常染色体遗传性代谢异常疾病 ， 对新生儿而言会导致严重肝内胆汁淤积 ， 每1.7万到3.4万人中 ， 才会有一个发生 。 由于无法代谢掉母乳、普通牛奶中的蛋白质 ， 这一群体的患者必须通过选择合适的奶粉来治疗 ， 绝大多数患儿在一岁内有自然缓解 ， 而少数病情严重的则必须进行肝移植 。
【妈妈|妈妈给你了两次生命33岁妈妈捐肝救儿：宝贝】小文文经过改换深度水解的奶粉 ， 病情一度有所好转 ， 但仍时有反复 。 “我们也是大意了 ， 因为疫情的缘故 ， 没有让孩子系统、规范地接受复诊 。 ”孩子的父亲郭先生、母亲罗女士不无自责 。
虽然一直使用特殊配方奶粉 ， 可孩子在春节后的情况开始变得越来越糟 。 严重的胆红素淤积肝脏 ， 使得孩子迅速出现病理性的黄疸 ， 皮肤、眼睛都明显发黄 ， 尿液也变成了茶水色 。 4月1日22点左右 ， 当夫妻俩正准备驱车送孩子来广州治疗的途中 ， 孩子出现了晕厥 ， 严重的肝脏损害开始侵袭小家伙的神经系统 。
肝脏受损累计神经系统 孩子接受了脑外科手术
郭先生一边紧急驱车、一边拨打着沿途的120急救电话寻求帮助 。 4月23日凌晨赶到位于广州市人民中路的儿童医院时 ， 孩子的病情已经异常危重 。
经过抢救及后续检查后 ， 小文文被确诊为“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏症” ， 同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症 ， 小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭导致的凝血功能障碍造成的颅内出血 ， 由于脑水肿严重 ， 颅内压力很大 ， 需要紧急开颅清除血肿 。
2020年4月2日 ， 仅仅5个月零9天的小文文接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术” ， 就是在封闭且高压的大脑 ， 打开两扇窗户释放压力 。 而为了保证暂时打开去除的两块颅骨骨瓣存活 ， 医生还特意将它们暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下 。 术后6天 ， 小文文撤除了呼吸机 ， 但脑部损害依然严重 ， 一侧肢体偏瘫 ， 意识差 ， 偶尔只对爸爸妈妈的喊声有些反应 。
清除了颅内血肿只是暂缓了病情的发展 ， 小文文的肝功能衰竭此时已经非常严重 ， 完全变成了“小黄人” ， 总胆红素达635ummol/L ， 是正常值高限的26倍 ， 如果不及时做肝移植 ， 小文文还是无法逃脱厄运 。
换肝！ 妈妈用一部分肝脏换回孩子生命
头部的情况得到了控制和缓解 ， 可小文文的肝区仍在不断硬化、受损 ， 渐渐衰竭 。 除了肝脏移植 ， 再无更好的治疗方案 。
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