法洛四联症的四种畸形 _症状

法洛四联症这是现在比较少见的一种疾病，正是因为如此很多患儿在发生这种疾病以后家长们也无法在第一时间内察觉到病情变化，其实这种疾病一般都是会导致患儿出现畸形，最常见的就是会导致四肢畸形，呼吸都受到很大的影响，会有很强烈的呼吸困难症状表现，这是最典型的症状。

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法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡， 50%病人死于3岁内， 70%～75%死于10岁内， 90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状
（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

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1.实验室检查
常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L 。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70% 。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。
2.心电图
电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
【法洛四联症的四种畸形】 3.胸部X线检查
左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心” 。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。

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4.超声心动图
超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。