什么是白塞氏病

白塞氏病就是贝赫切特综合征,是一种比较少见的疾病,在科学上面还没有明确白塞氏病的病因是什么,只是有可能会与所生活的环境,自身的免疫系统,身体内的微量元素,或者遗传基因有些关系,所以如果患有白塞氏病的话一定要及时的就医,合理的治疗,尽量不要拖延时间硬性病情的恢复 。

什么是白塞氏病

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白塞氏病在发病期间也是比较特殊的,一般都会表现口腔部位或者私密部位有溃疡的发生,另外眼睛的葡萄膜发炎也是症状之一,那么白塞氏病就需要引起大家的足够重视,一旦发病的时候就要在生活的各方面都要多加注意,下面就来具体的介绍一下白塞氏病的病因以及相关的各种内容,希望能够帮助您 。
病因
确切病因不明 。可能与环境、免疫、微量元素、激素及遗传因素与本病的发生和发展相关 。
临床表现
1.基本症状
口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎 。
2.特殊症状
皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变 。
由于全身多个系统均可受累,故临床症状和体征复杂多变,主要表现如下:
(1)口腔溃疡 约98.6%的患者有口腔溃疡 。55.2%为本病最早出现的初发症状,可反复发作 。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体 。
(2)眼部症状发生较晚而危害较大 。临床表现多样,有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等,眼部损害常可导致视力减退甚至失明 。
(3)外生殖器溃疡女性以阴唇溃疡多见,多在小阴唇和大阴唇的内侧,其次在前庭黏膜及阴道口周围 。有时发生在会阴及肛门处,还可蔓延到子宫颈 。溃疡数目及大小不定,有的较多较浅 。溃疡边缘向内陷进,周围红肿,溃疡覆盖着一些脓液,经常数周才愈合 。坏疽型溃疡较严重,患者可有发热及全身不适,局部疼痛 。溃疡数天往往较少较深,边缘不整齐及内陷 。周围炎症显着,表面有污黄色或灰黑色坏死假膜 。强行剥去假膜,露出高低不平的基底 。有时溃疡迅速扩展,形成巨大的蚕食性溃疡,而使小阴唇残缺不全,边缘柔软无浸润,溃疡的病理检查无特异性 。
(4)皮肤症状以结节性红斑最多见,亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹,针刺皮肤有过敏反应 。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等 。有时出现结节性红斑样皮疹 。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱 。
(5)心血管系统的表现主要为过敏性小血管炎,可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等 。病变累及静脉,小的如视网膜血管,大的如上下腔静脉均同时受累 。发生肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病 。
(6)神经系统症状虽仅占8%~10%,但病情严重,危害性最大,反复发作阵发性头痛最常见 。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化 。神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等 。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群 。
(7)胃肠道病变发生率50%~64%,可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡,导致穿孔及增殖性改变,亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征,常易误诊,增加其危害性 。
(8)高热败血症样表现 虽多为不规则低热,但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多,酷似败血症 。
(9)关节及肌肉症状四肢大小关节及腰骶等处均可受累,以膝关节多见,呈风湿样疼痛,无畸形及骨质破坏 。以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,以后可恢复正常 。
诊断
白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条 。
1.必要条件
复发性口腔溃疡:在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡 。该病出现具有显著特征的口腔溃疡,位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘,颊黏膜、软腭黏膜,单个或多个,一般3~5个,大小为大米粒到黄豆大(3~15毫米) 。圆形、卵圆形或不规则形,有清楚但不整齐的边缘 。深浅不一,溃疡底有黄或白苔,周围可见红晕 。溃疡出现后,一般1~2周后愈合 。常反复发作,有的连续不断发作,也有的长期不发作 。严重者可有咽喉部溃疡,且溃疡大且深,症状重,愈合慢 。


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