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谈谈三种自身免疫性肝病

自身免疫性肝病是一组与自身免疫反应相关的肝病 ， 包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等 。 患者因免疫系统发生紊乱 ， 损害自身肝脏 ， 同时血清免疫球蛋白升高 ， 血中出现多种自身抗体 。
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图片来源：图虫创意
自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄 ， 但大部分患者年龄大于40岁 ， 女性患者更多见 ， 男女发病比例约为1:4 。 近年来 ， 我国自身免疫性肝炎的发病率呈上升趋势 。
自身免疫性肝炎可分为两型
1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原∕肝胰抗原抗体阳性；多见于女性 ， 尤其是更年期妇女；采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好 。
2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征 ， 多见于儿童、青年人 ， 多急性或重症起病 ， 且肝脏组织学改变显著 ， 停止治疗后容易复发 ， 需要长期治疗且容易失败 。
自身免疫性肝炎的表现
临床表现多样 ， 多数患者起病隐匿 ， 常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等；体检可发现肝脾肿大；若存在肝硬化 ， 可能会有腹水等表现 。
10%~20%的患者没有明显症状 ， 仅在体检时意外发现血清转氨酶升高 。 约25%的患者表现为急性发作 ， 甚至进展成急性肝功能衰竭 。
部分患者病情可呈间歇性发作 ， 临床症状和生化指标异常可自行缓解 ， 但通常会反复 。
患者的肝外表现也很常见 ， 如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等 ， 女性常有闭经 。
此外 ， 患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病 ， 如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等 。
自身免疫性肝炎的治疗
自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解 ， 防止肝病进展 ， 延长生存期 ， 提高生活质量 。 激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式 ， 一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案 。
自身免疫性肝炎的预后
自身免疫性肝炎患者预后差异较大 ， 10年总体生存率为80%~93% 。 治疗后血清转氨酶和lgG(免疫球蛋白G)水平均恢复正常的患者 ， 一般预后较好 ， 生存期可接近正常人群 。 初次发病年龄小、炎症严重、诊断时已有肝硬化、治疗效果不佳及治疗后复发的患者预后较差 。
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原发性胆汁性胆管炎原发性胆汁性胆管炎的特征是小胆管及毛细胆管出现非化脓性、肉芽肿性炎性破坏 。
本病70%以上的患者为女性 ， 多在更年期发病 ， 部分患者与其他免疫性疾病(如类风湿关节炎、干燥综合征等)并存 。 因为患者多在出现黄疸、皮肤瘙痒等症状后才就医 ， 所以很多患者被确诊时已经发生肝硬化 ， 且以肝内胆汁淤积、血脂异常为特点 。
近年来 ， 随着健康体检的普及 ， 很多患者在体检时发现γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶及球蛋白升高 ， 进一步检查自身抗体后得到早期诊断 。
抗线粒体抗体阳性是本病特征
研究显示 ， 抗线粒体抗体筛查阳性者 ， 若干年后相当一部分人可发展为本病 。 因此 ， 筛查抗线粒体抗体有助于尽早发现可能会发展为该病的患者 。
【谈谈三种自身免疫性肝病】原发性胆汁性胆管炎的治疗
治疗原发性胆汁性胆管炎的重点是改善胆汁淤积 ， 减轻症状 ， 缓解病情进展 ， 常用药物为熊去氧胆酸 。 肝功能严重失代偿的肝硬化患者 ， 需要考虑肝移植 。
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