新生儿两根大动脉完全长反，用上“魔肺”，出生48天后成功调转
顶端新闻·大河报采访人员 李晓敏 通讯员 徐紫渝
“俺娃儿命好！遇到了好医生 ， 遇到了好医院！不仅病给俺治好了 ， 钱也给俺减免了不少 ， 太感谢你们了！”
距离孩子康复出院的日子越来越近了 ， 低头看着吃奶有劲 ， 面色红润的小宝 ， 小宝妈终于露出了久违的笑容 。
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新生宝宝两条大动脉长反了
【新生儿两根大动脉完全长反，用上“魔肺”，出生48天后成功调转】出生48天患有复杂先心病的小宝 ， 在河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉团队与体外循环团队、心外重症监护团队的努力之下 ， 成为了河南省极少数在ECMO辅助下成功实施完全性大动脉调转术的孩子 。
“虽然孩子已经错过最佳手术时机了 ， 可我们想为孩子争取一个治疗机会 。 这样的手术 ， 风险肯定高 ， 但我们有强大的体外循环和重症监护团队的保驾 ， 愿意一试！”河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉说 。
小宝患的是完全性大动脉转位 ， 这是一种新生儿紫绀型先心中较常见的复杂先心病 ， 是指连接心脏的两根大动脉 ， 即主动脉和肺动脉完全长反了 ， 导致静脉血直接进入体循环 ， 肺循环血局限在肺循环中 。 正常的体循环和肺循环串联循环变成了并联循环 ， 静脉血无法经过氧交换进入体循环 。
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△正常心脏→大动脉转位心脏
像小宝这样的孩子还常常有动脉导管未闭 ， 部分孩子还合并有房间隔缺损、室间隔缺损 。 一般出生后短时间内可依靠动脉导管、房缺、室缺 ， 来完成少量的交换血流 ， 方能暂时存活 。
可是 ， 动脉导管一般在出生后一周左右会发生闭合 ， 如果不存在房缺、室缺 ， 一旦闭合 ， 没有了氧供血的支持 ， 孩子就会出现生命危险 。
反之 ， 如果存在房间隔缺损和室间隔缺损 ， 孩子可因房水平的少量血液交换而存活 ， 但是随着肺阻力下降 ， 孩子左心室功能逐渐退化 。 如果合并大的室间隔缺损 ， 由于体循环肺循环间血液交换充分 ， 患儿虽然缺氧不严重 ， 左心室不会退化 ， 但若不及时手术治疗 ， 就会逐渐出现不可逆肺动脉高压 ， 最终失去手术机会 。
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尽管之前曾被多家医院告知 ， 因出生超过一个月已失去手术机会 ， 可是小宝妈仍不愿放弃一丝希望 ， 经多方打听辗转来到河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）寻求救助 。
出生48天的小宝转入省胸科医院后 ， 经完善心脏彩超、CTA等相关检查 ， 谌启辉判断孩子的左心功能已经退化 。 “这种情况下 ， 一般选择快速二期手术 ， 即先行肺动脉环缩+B-T分流术锻炼左心室后 ， 待左心功能恢复后 ， 再行二次矫正手术 。 而对于有ECMO技术支持的团队 ， 一期根治手术可放宽至2个月 ， 医院具备小儿ECMO技术支持团队 ， 所以更倾向于一期矫正 。 ”谌启辉说 ， 无论是行一期根治还是快速康复二期 ， 都应尽早完成手术 ， 不能再拖了！
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俩手术还给孩子一个崭新未来
11月4日早上7点整 ， 在河南省胸科医院心血管外科例行学术晨会疑难危重病例讨论环节 ， 经医院心外科学术委员会讨论后 ， 专家们一致达成共识认为 ， 虽然小宝已经错过了最佳手术时机 ， 但医院有相当成熟的手术团队和体外循环、重症监护团队 ， 可实施大动脉调转+房间隔缺损修补术 ，从根本上解决孩子所有问题 ， 为小宝重塑一颗正常的心脏 。 考虑到孩子左心功能已退化 ， 术后极有可能出现低心排综合征 ， 必要时ECMO辅助 。
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