烟雾病的CT及MRI诊断
烟雾病
【烟雾病的CT及MRI诊断】Moyamoya Disease, MMD
（一）基本病理
烟雾病（Moyamoya disease）是一组原因不明的以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞 ， 脑底血管代偿性扩张、增生的异常毛细血管网为特征的脑血管病 。
颈内动脉末端中层平滑肌细胞破坏、增生至血管壁萎缩 ， 血管屈曲、断裂、分层 ， 最终管腔阻塞 。 因双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞 ， 代偿扩张的侧枝循环及穿支动脉明显扩张形成异常的血管网 。
（二）临床主要信息
主要表现为脑缺血和颅内出血两大症状 。
儿童期（小于15岁）主要表现为颈内动脉系统缺血性改变 ， 发生率约为90% 。
成年组半数以上表现为蛛网膜下腔出血引起的症状 。
（三）影像诊断病理基础
直接显示闭塞的双侧颈内动脉及脑底的丰富、杂乱的侧枝循环血管网是诊断烟雾病的主要依据 。
MRI血管成像在显示异常的脑底动脉环具有明显的优势 ， 主要异常表现为两侧大脑中动脉不对称分布 ， 管径粗细不均、甚至缺如 。 在基底池及基底节区可见不规则的扭曲成团的血管网 。 MR T1WI显示基底节点状、条状低信号影 ， 均为代偿的血管侧枝循环血管网 。
更多发生于皮层或皮层下区双侧、多发的脑梗死灶以及并发的广泛的脑萎缩、脑室扩大都与脑底主干血管狭窄、闭塞致大脑边缘区供血不足有关 ， 但小脑和脑干正常 。 上述改变是脑内存在广泛的血管性病变的重要依据 。
颅内出血是烟雾病常见的并发症 。
血管畸形、广泛的脑实质病变及颅内出血“三联征”及临床反复发作的病史即可明确烟雾病诊断 。
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烟雾病 (a)横轴位T1WI：基底节区多发对称性分布的点状、条状低信号 ， 为代偿扩张的侧支循环血管；(b)横轴位T2WI：皮层和皮层下区多发梗死病灶 ， 与脑底主干血管狭窄、闭塞致大脑边缘区供血不足有关；(c)MRA：显示颈内动脉颅内段及大脑中动脉闭塞 ， 脑基底动脉环区可见杂乱的血管吻合网
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诊断标准：
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Moyamoya的来源：
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两个发病高峰：
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并发症（出血）的原因
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