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自身免疫疾病|三成原发性胆汁性胆管炎患者合并肝外自身免疫疾病，类型高达35种

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导读：
J Gastroenterol Hepatol杂志日前发表了一项国际多中心大样本回顾性研究 。 研究探索了原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者肝外自身免疫性疾病（EHAID）的发生率和意义 。
PBC是一种免疫介导的肝脏疾病 ， 以肝内中小胆管损伤为特征 。 疾病为慢性过程 ， 可进展为终末期肝病并导致出现相关并发症 。 PBC可与自身免疫性肝炎同时或相继出现 。 不仅如此 ， PBC患者也可能出现肝外的自身免疫性损害 ， 毕竟它们的“根”都是自身免疫失调 。 当前指南推荐 ， PBC患者应早期发现和治疗EHAID 。 那么EHAID在PBC患者中的发病率到底多高？常见哪些疾病？对PBC的预后有何影响呢？这正是这项研究要回答的几个问题 。
这项研究共纳入了1554例PBC患者 。 其中440例诊断患有各类EHAIDs ， 发生率为28.3% 。
合并EHAIDs的PBC患者中 ， 女性多见（92.5% vs 86.1% ， P＜0.001） ， 抗线粒体抗体（88% vs 84% ， P=0.05）、抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体（53.8% vs. 43.6% ， P=0.005）阳性比例更高 。
诊断的EHAIDs种类高达35种 。 最常见者为自身免疫性甲状腺疾病（桥本甲状腺炎和原发性甲亢 ， 10.6%） ， 其他常见的有Sj gren 病（8.3%）、系统性硬化症（2.9%）、类风湿关节炎（2.7%）、系统性红斑狼疮（1.7%）、乳糜泻（1.7%）、银屑病（1.5%）和炎症性肠病（1.3%） 。
就诊时 ， 合并EHAID的PBC患者的碱性磷酸酶、天冬氨酸氨基转移酶和总胆红素水平均显著低于不伴EHAID的PBC患者 。 并且 ， 合并EHAID的患者肝纤维化程度有相对更轻的趋势 。 这些表现提示 ， 合并EHAID的PBC患者的临床表型似乎更加温和 。
只可惜 ， 这个“温和”真的只是表面现象 ， 两个人群在治疗结局和终点事件方面并无显著差异：
对熊去氧胆酸治疗的应答情况相似——GLOBE高危状态（12.3% vs. 16.1% ， P=0.07）和Paris II应答情况（71.4% vs. 69.4% ， P=0.59）无显著差异 。
预后无显著差异——两个人群的无事件生存率无显著差异（90.8% vs. 90.7% ， P=0.53 ， 对数秩检验）——这里的事件指发生失代偿肝硬化和肝细胞癌 。
总之 ， 这是该领域目前样本量最大的一项研究 ， 研究证实 ， EHAID在PBC 患者中很常见 ， 可能会影响PBC的临床表型 ， 但不影响PBC的结局 。 另外 ， 疲劳和瘙痒是PBC的特征性症状 ， 影响患者的健康相关生活质量 。 但这些症状也可能是与PBC并存的EHAID所致 。 作者认为 ， 早期诊断和管理EHAID或可减少不必要的针对疲劳和瘙痒的治疗 。
参考：Efe C, Torgutalp M, Henriksson I, et al. Extrahepatic autoimmune diseases in primary biliary cholangitis: Prevalence and significance for clinical presentation and disease outcome [published online ahead of print, 2020 Aug 13]. J Gastroenterol Hepatol. 2020;10.1111/jgh.15214. doi:10.1111/jgh.15214
作者：消化界来源：消化界


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