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1例脐尿管囊肿合并感染患儿的救治历程

6月18日 ， 6个月大的尚尚（化名）历经15天的住院治疗 ， 终于痊愈出院了 ， 尚尚父母对15天来儿内一科、小儿外科的积极救治充满了感激之情 ， 回望这15天的治疗历程 ， 有许多经验需要总结 。
1例脐尿管囊肿合并感染患儿的救治历程
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6月3日 ， 尚尚没有明显的原因出现了发烧 ， 最高体温39°C ， 妈妈给他口服了2ml的布洛芬混悬液降了温 ， 过了几个小时又发烧 ， 并且出现了呕吐 ， 于是赶紧来我院就诊 ， 儿科门诊查血常规发现白细胞高达33.7×109/L ， CRP105.9mg/L ， 立即以“上呼吸道感染”收住儿一科 ， 入院后查降钙素原21.27mg/ml ， APTT51.1s ， 纤维蛋白原5.1g/L ， 诊断为“脓毒症” ， 给予静滴亚胺培南西司他丁钠抗感染 ， 125mg/次 ， 6小时一次；重组人干扰素雾化抗病毒及退热贴贴敷等治疗 。 由于尚尚除了发热还伴有呕吐症状 ， 为排除1岁以下婴儿发病率高的化脓性脑膜炎 ， 给予头颅CT及腰椎穿刺检查 ， 均未见明显异常 ， 并且核酸检测也排除了新冠肺炎 ， 便轮状病毒、腺病毒检测均阴性 ， 然患儿仍间断发热 ， 体温最高39.1°C ， 于是将寻找感染源的方向落在了腹部 ， 然而6月4日腹部超声检查提示“未见确切肿大的阑尾显示及明显异常包块回声 ， 并且腹部未见明显游离积液” 。 心脏超声提示卵圆孔未闭 。 吴春青主任、田大伟副主任反复查体 ， 发现尚尚肚子不让触碰 ， 于是在6月5日联系超声科王齐媛主任医师再次行腹部超声检查 ， 发现“患儿下腹部正中可探及56mm×34mm×24mm的无回声 ， 前缘紧贴腹膜 ， 上界达脐孔 ， 下界达膀胱顶 ， 与脐孔及膀胱顶均未见明显相通 ， 壁不规则增厚 ， 腔内透声差 ， 可见点状弱回声 。 与脐旁肠管轻微粘连...” ， 提示“脐尿管囊肿并感染” ， 紧急联系小儿外科会诊 ， 以“脐尿管囊肿伴感染”转入小儿外科 。 转科后立即行腹部CT检查 ， 同样提示“脐尿管囊肿伴感染” ， 腹平片提示“肠腔积气并气液平面 ， 不除外肠梗阻” 。
经急诊术前准备 ， 于6月6日上午急诊行手术治疗 ， 术中发现尚尚腹腔内有约10ml的脓液 ， 小肠充盈扩张 ， 肠壁表面散布脓苔 ， 局部肠管粘连成角 ， 脐下前腹壁可见一直径约6cm的包块 ， 壁厚 ， 被覆腹膜 ， 包块位于腹膜与腹壁之间 ， 上界位于脐下 ， 下界达耻骨联合 ， 大网膜及部分肠管与包块粘连 。 术中诊断：脐尿管囊肿合并感染、粘连性肠梗阻 ， 术中清理出囊肿内黄稠脓液约50ml ， 切除囊肿壁层 ， 修补膀胱顶及脐孔 ， 松解肠粘连 ， 切除被脓液浸泡发炎的阑尾 ， 行腹腔引流 。 术后继续给予亚胺培南西司他丁钠抗感染 。 6月9日血培养结果回报为“金黄色葡萄球菌” ， 对阿莫西林克拉维酸钾敏感 ， 但加用此药后尚尚出现了大量皮疹 ， 故停用 。 术后病理回报：（脐尿管囊肿）纤维结缔组织 ， 可见多量新生血管、炎细胞浸润 ， 符合肉芽肿性炎；（阑尾）急性化脓性阑尾炎 ， 阑尾周围炎 。 术后尚尚的血常规逐渐恢复正常 ， 伤口愈合好 ， 复查血培养阴性后顺利出院 。小儿外科腹膜炎和腹腔脓肿较多见 ， 但像尚尚这样白细胞总数达到3万多、血培养阳性的病例还是不多见 。 在前期治疗中 ， 儿一科在积极抗感染治疗的同时 ， 逐一排除了化脓性脑膜炎、肠道病毒感染后 ， 依靠查体发现腹部异常 ， 及时联系经验丰富的超声医生检查得以明确诊断 ， 尚尚得以及时转科给予手术治疗 ， 并顺利康复出院 。 通过尚尚的治疗 ， 体现了我院小儿内科、小儿外科接续治疗的优势 ， 也提示了辅助检查的重要性 ， “超声就是临床医生的眼睛”此言不虚 。
毕竟脐尿管囊肿比较少见 ， 有的书上描述发病率约为30万分之一 ， 一部分人不了解不足为怪 。 为了让大家了解脐尿管囊肿的前世今生 ， 下面是科普时间：
一、什么是脐尿管？脐尿管囊肿是怎么回事？
【1例脐尿管囊肿合并感染患儿的救治历程】脐尿管来源于胚胎时期尿囊的上部 ， 在胚胎10-24周时尿囊发育成的膀胱位于脐部 ， 以后膀胱沿前腹壁正中线下降 ， 在下降过程中其上部逐渐缩小变成纤维管样结构 ， 称为脐尿管 。 脐尿管最终闭塞形成脐正中韧带 ， 连接脐部与膀胱顶壁 ， 长度为3-10cm ， 直径为8-10mm 。
如果脐尿管未闭 ， 则根据未闭的部位形成不同的病理状态 ， 出现多种病变 ， 如：
（1）脐尿管完全开放 ， 形成脐尿管未闭（50%） ， 或称脐尿管瘘 ， 脐部与膀胱有瘘管相通 ， 轻者排尿时由脐孔滴尿 ， 重者自脐孔不断溢尿 ， 排尿用力时甚至喷尿 。 由于尿液经常浸湿衣裤 ， 患儿衣裤或包裹被单常有刺鼻尿味 。
（2）脐尿管近膀胱端未闭 ， 形成膀胱憩室（3-5%） 。 膀胱憩室一般无症状 ， 除非憩室基底部较细 ， 憩室内有尿潴留合并感染 ， 可有反复泌尿系感染症状 ， 行膀胱造影检查可发现憩室 。
（3）脐尿管脐端未闭 ， 形成脐尿管窦道（15%） ， 表现为脐部经常有分泌物 ， 与卵黄管残留的脐窦不好鉴别 ， 应用探针检查或者注入造影剂摄片检查 ， 可见脐尿管窦道自脐孔沿前腹壁走行 ， 治疗方法是手术切除 。
（4）脐尿管中段未闭 ， 则形成脐尿管囊肿（30%） ， 脐尿管囊肿体积小者一般无症状 ， 不易发现 ， 需要有经验的超声医生来检查 。 脐尿管囊肿体积大者可表现为下腹正中囊性肿物 ， 合并感染后下腹肿胀明显、压痛 ， 并伴有典型的排尿痛 ， 可伴有全身感染症状 。 囊肿内含脱落的上皮细胞 ， 这些细胞易被感染 ， 最常见的类型是金黄色葡萄球菌感染 ， 本例患儿即属于以全身感染为主要症状来就诊的 ， 血细菌培养的结果即是金黄色葡萄球菌 。
脐尿管囊肿一旦感染 ， 临床上表现为脐部脓肿或是膀胱炎症,其他合并症状包括下腹部疼痛、排尿痛等 ， 甚至是触痛明显的下腹部包块 。
二、脐尿管囊肿的诊断：
脐尿管囊肿的诊断主要依靠超声检查 ， 可见腹壁与腹膜间局限的囊性包块 。 感染严重或超声显示不清时 ， 腹部CT有助于确定脐尿管囊肿的解剖结构与范围 。 若未及时诊断 ， 感染的囊肿会穿入膀胱 ， 或是向腹腔内破溃 ， 可造成腹膜炎乃至形成肠瘘 。 本人曾遇见一例脐尿管囊肿感染的患儿 ， 在抗感染保守治疗过程中 ， 囊肿感染后形成的脓肿穿过腹白线 ， 在下腹正中形成皮下脓肿 。 本例患儿感染的脐尿管囊肿已形成腹膜炎 ， 导致肠管间弥漫性黏连 。
三、脐尿管囊肿的治疗方法：
美国小儿泌尿外科学建议的治疗方案包括外引流感染病灶 ， 后期完整切除脐尿管的残余结构 。
国外文献报道 ， 脐尿管畸形在儿童与成人中的表现与进展不同 ， 建议在儿童期完成手术 ， 以避免远期风险及恶性肿瘤病变（脐尿管腺癌）的可能 。 因此 ， 建议一旦超声发现脐尿管囊肿 ， 应尽早行手术治疗 。
手术治疗方式包括腹腔镜手术和传统的开放手术 。 （通讯员孙立宝）


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