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大参考TB对改良技术再改良，罕见“丝绸之路病”男子获得“心”生机


反复皮肤溃疡15年
男子患有罕见的丝绸之路病
极低概率合并心血管病
出现主动脉瓣重度返流
危及生命
中年男子如何度过难关？
心外科专家葛振伟先守正 ， 再创新
对“改良技术”再改良
成功阻止病魔肆虐
华中阜外医院心外科主任医师葛振伟第一次见到帅先生 ， 就不禁多看了几眼 。
帅先生今年37岁 ， 开封人 。 15年前 ， 还是22岁的一枚帅小伙 ， 却莫名其妙的出现口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害 ， 而且反复发生 ， 久治不愈 。
去当地医院检查 ， 被确诊为一种他从没听说过的疾病——白塞病 ， 它还有一个很接地气的名字——丝绸之路病 。
【大参考TB对改良技术再改良，罕见“丝绸之路病”男子获得“心”生机】
大参考TB对改良技术再改良，罕见“丝绸之路病”男子获得“心”生机
本文插图

小贴士：白塞病白塞病是一种免疫功能紊乱性疾病 ， 属于血管炎的一种 。 该病较为罕见 ， 亚洲国家发病率为70-85／100000 。
此病临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见 ， 但全身各脏器均可受累 。 容易导致全身各个系统的病变 ， 严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡 。
白塞病又称丝绸之路病 ， 因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高 ， 发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合 。
15年来 ， 帅先生反复皮肤溃疡 ， 吃尽了苦头 。
雪上加霜的是 ， 去年9月份 ， 帅先生逐渐出现了胸闷气促的症状 。 不敢大意 ， 至当地医院行心脏彩超 ， 提示帅先生的主动脉瓣重度返流 ， 并逐渐发展到心力衰竭的状况 。
太不幸了 。 在白塞病患者中 ， 心血管系统受累者不足2% ， 主要表现为动静脉的血栓、大动脉炎、主动脉瓣关闭不全 ， 极少数患者表现为心肌炎和传导阻滞 。 可就是这极小的比率中 ， 让帅先生赶上了 。
帅先生进行了一段时间的药物治疗 ， 但总体效果欠佳 。
患者的状况 ， 让葛振伟主任医师陷入沉吟之中 。
这种病症常规的治疗方法 ， 就是单纯的主动脉瓣机械瓣置换术 。
对一个单纯的主动脉瓣重度返流患者来说 ， 此手术稳妥可靠 ， 效果良好 。 但对于白塞病患者来说 ， 事情要复杂的多 。
这是由于患者升主动脉壁持续存在炎症反应 。 绝大多数主动脉瓣关闭不全的白塞病患者 ， 在经历单纯的主动脉瓣机械瓣置换术后 ， 常常很快就发生严重的瓣周漏或机械瓣撕脱 ， 心功能急剧恶化 ， 如未及时再手术治疗 ， 多很快死亡 ， 总病死率超过50% ， 所以此类患者的外科治疗至今仍然是难点 。

大参考TB对改良技术再改良，罕见“丝绸之路病”男子获得“心”生机
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葛振伟主任医师迅速在脑海中搜寻此类病症的治疗方案 。
有两种方案 ， 但效果都不让人十分满意：
一是传统Bentall手术：人工带瓣管道直接缝合于主动脉瓣环 ， 对于白塞病患者 ， 术后瓣周漏发生率极高；
二是改良Bentall手术：人工带瓣管道缝合于左室流出道 ， 对于白塞病患者 ， 可一定程度降低术后瓣周漏发生率 ， 但缝合、止血困难 。
具体到帅先生的病情 ， 已经15年的白塞病历史 ， 持续存在的炎症反应 ， 早已让升主动脉壁变得十分脆弱 ， 手术过程中的缝合、止血将十分困难 ， 稍有不慎 ， 将造成不可逆的损伤 。
怎么办？
要救助帅先生 ， 必须在守正的基础上 ， 进行创新 。
针对帅先生的病情 ， 要解决的关键环节 ， 是保证缝合严密、止血有效 ， 防止术后瓣周漏发生率 ， 从而降低死亡率 。
葛振伟主任医师决定 ， 在改良Bentall手术的基础上 ， 用心包“裙边”对“改良Bentall”进行的再改良 。


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