潇湘晨报14 岁女孩全身多处水肿，竟是和这种疾病“亲密接触”
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5 月 10 日是第 16 个 " 世界狼疮日 " ， 南华大学附属长沙中心医院肾病、风湿免疫科主任、副主任医师文锐介绍 ， 系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病 ， 可导致肾脏、血液系统、神经系统、消化系统、心血管、肺、皮肤、眼部等多器官组织的损伤 。 该病如果未获及时有效的治疗将让患者的死亡风险大大增高 。
今年 4 月 ， 14 岁的初中生小颖（化名）发现自己的脸部和双下肢突然明显水肿 ， 口腔溃疡严重且无痛感 。 小颖的父母发现后 ， 立刻带她来到南华大学附属长沙中心医院肾病、风湿免疫科就诊 ， 通过完善检查 ， 结果显示全血细胞减少 ， 有血尿、蛋白尿 ， 提示肾功能出现问题 。 医生结合小颖的症状表现 ， 确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎 。 文锐表示 ， 系统性红斑狼疮很重要的病变部位是小血管 ， 而肾脏有着丰富的毛细血管 ， 所以肾脏是该病常见的受累器官 。 如果发现自己出现皮疹、关节痛或水肿等症状 ， 一定要及时就医 ， 进行全面检查 ， 包括肾功能检查 。
随后 ， 小颖接受入院治疗 。 经过补充免疫球蛋白、激素、护肾等相关治疗后 ， 小颖的口唇部溃疡消失 ， 但肾功能依然较差 ， 导致狼疮发病的关键抗体 dsDNA 抗体仍呈现高滴度 。 考虑小颖为儿童 ， 使用其他免疫抑制剂可能会对生殖系统产生影响 ， 医生决定实行 dsDNA 免疫吸附治疗 。 经过 3 次 dsDNA 免疫吸附治疗 ， 小颖的肾功能逐渐好转 ， dsDNA 抗体滴度下降幅度超过 4 倍 ， 再配合激素等相关药物治疗后 ， 病情终于好转 ， 即将出院 。
文锐介绍 ， 系统性红斑狼疮的发病的核心机制之一是体内 B 淋巴细胞的大量活化 ， 产生大量自身抗体 ， 然后 " 盲目 " 攻击自身正常的组织器官 ， 导致组织损伤 。 因此 ， 治疗系统性红斑狼疮的关键是使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂来抑制 B 细胞过度增殖分化 ， 即减少自身 " 错误 " 的抗体数量 ， 从而达到降低疾病的活动度的目的 。 文锐强调 ， 只有规范治疗系统性红斑狼疮 ， 把病情控制在对各个脏器损伤相对最小的状态 ， 同时药物的剂量控制在对病人副作用最小的范围 ， 患者才可以长期处于缓解、保持良好的机能状态 。
此外 ， 文锐提醒 ， 系统性红斑狼疮患者应坚持定期门诊复查 ， 进行血常规、尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白和补体等相关检查 ， 才能及时发现疾病复发或病情变化 ， 然后进行调整治疗 。
【潇湘晨报14 岁女孩全身多处水肿，竟是和这种疾病“亲密接触”】通讯员李佳丽 秦璐 潇湘晨报采访人员梅玫
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