警惕婴儿身体出现这个“异常” 医生：处理不及时，基本没生存可能
河南商报采访人员王苗苗通讯员史艳香
不久前的一天傍晚 ， 郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院、河南省妇女儿童医院）血管瘤外科里突然来了一名男性 ， 神色慌张的他一手抱着婴儿 ， 一手提着重重的行李箱 。 是什么让这位男子如此焦急万分呢？一切 ， 还要从他到医院前的8个小时前说起 。
【意外】
男子独自带刚出生婴儿就诊 ， 只因婴儿出生就遇到这个问题
独自抱着婴儿 ， 行色匆匆到郑大三附院血管瘤外科就诊的男子叫小庆（化名） 。
当天上午 ， 他日思夜想的宝宝出生了 ， 他抱着刚出产房的宝宝开心不已 ， 可不一会儿 ， 小庆就发现了异样：宝宝的左前臂颜色青紫、异常肿胀 ， 比右前臂粗了整整三倍不止 。
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正当他惊讶不已时 ， 医生也赶来他身边 ， 并建议立刻给宝宝查血常规 ， 而检验结果显示 ， 小庆刚出生的孩子血小板极低 ， 只有26×10*9g/L ， 于是 ， 医生建议小庆带着孩子立即前往大医院紧急治疗 。
然而此时的小庆爱人刚刚生产完无法下床 ， 同样需要人照顾 。 无奈之下 ， 小庆只好独自一人抱着孩子东奔西走 。 不到半天时间 ， 小庆就带着孩子跑遍了几家大医院 ， 可医生都束手无策 ， 直到有一位医生告诉他 ， “说郑大三附院血管瘤外科主任乔军波做过类似的手术 ， 说都很成功 ， 建议我找他看看 。 ”就这样 ， 当天下午6点左右 ， 小庆就带着刚出生的宝宝来到了郑大三附院 。
在该院血管瘤外科病房 ， 乔军波第一次看到小庆的宝宝时 ， 当即判断宝宝应该患上了重症血管瘤伴血小板减少（即K-M综合征） 。 “典型的巨大紫红色肿块 ， 像面包一样360度包绕着患儿瘦小纤细的前臂 。 ”乔军波说 ， 病变累及患儿左前臂正常组织 ， 且最致命的是 ， 随着血管瘤生长 ， 血小板会不断被消耗 ， 最后将会导致孩子全身凝血紊乱 ， “宝宝基本没有生存的可能 ， 后果不堪设想 。 ”
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【救治】患儿出生就患上高死亡率疾病 ， 多学科历时4小时挽救患儿性命【警惕婴儿身体出现这个“异常” 医生：处理不及时，基本没生存可能】“这种病比较罕见 ， 国际上极少数医院能够治疗 ， 但如果不及时治疗 ， 死亡率高达73% 。 ”
乔军波为小庆解释了K-M综合征的严重性、紧急性和致命性 ， 焦急和担忧交错 ， 加上情况特殊 ， 小庆的心情十分沉重 。
见状 ， 乔军波给小庆详细讲述了手术的方案 ， 并带他了解了一周前刚手术完尚未出院的另一例K-M综合征新生儿 。 看到这名患儿病情稳定 ， 恢复良好 ， 小庆像是找到了希望 。
病情紧急 ， 刻不容缓 ， 为此 ， 该院为患儿开通紧急就诊通道 ， 办入院、抽血、心电监护、对症用药、联系血库备血、各项检查和术前准备紧张有序地进行着……眼瞅着宝宝血小板不断下降 ， 乔军波决定紧急手术 ， “这是和时间赛跑 ， 和死神较量 ， 急诊手术是唯一方案 。 ”
第二天中午2点左右 ， 连续做完两台手术的乔军波立即为小庆的宝宝进行手术 ， 而这场手术 ， 因患儿刚出生且血小板极低 ， 术中出血风险较大 ， 使手术难度数倍增加 。 术中 ， 该院输血科、麻醉师、手术室密切配合 ， 而乔军波选择微创手术的方式消融全部病变 ， 在保留重要神经和肌肉 ， 保证治疗效果的同时 ， 将创伤降到最低 ， 最终 ， 历时四个小时左右 ， 手术成功结束 。
术后第二天 ， 宝宝的血小板得到明显提升 ， 病变的前臂也逐渐恢复 。
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【提醒】多发于新生儿期及小婴儿期 ， 未及时治疗极易导致死亡据了解 ， 小庆的孩子是今年该院血管瘤外科进行的第二例成功的K-M综合征手术 。 可对于K-M综合征 ， 不少人却不太熟悉 ， 那么 ， 到底该病都有哪些表现？家长又该注意些什么呢？
据郑大三附院血管瘤外科主任乔军波介绍 ， 重症血管瘤 ， 当伴有血小板减少和消耗性凝血异常时 ， 就称为血管瘤伴血小板减少综合征 ， 又称K-M综合征 。
该病征多发生在新生儿期及小婴儿期发病 ， 主要表现为迅速增大的血管瘤 ， 全身血小板破坏减少性紫癜、凝血障碍、贫血、皮下出血甚至累及多器官出血 ， 此外 ， 该病征还可并发弥散性血管内凝血或自身破溃大出血 ， 从而危及孩子的生命 。
乔军波称 ， K-M综合征多发生于孩子的颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脏等脏器 ， 而在国际上 ， 该病征的病死率可高达73%以上 ， 是新生儿、婴幼儿血管瘤最严重的一种并发症 ， “如果未行及早、有效的治疗 ， 往往死亡的风险几率会更高 。 ”因此 ， 乔军波建议 ， 家长一旦发现孩子身上有不明肿块 ， 且确诊为K-M综合征后 ， 就要立即寻找专业的医院进行手术 ， 以免造成不可挽回的后果 。 （首席编辑华丽娟编辑施尚景）
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