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1岁幼儿频繁呕吐，医院检查，胃“跑”到胸腔里了……

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1岁幼儿频繁呕吐 ， 医院一检查 ， 胃不见了？！
【1岁幼儿频繁呕吐，医院检查，胃“跑”到胸腔里了……】今年刚满1岁的宇宇（化名） ， 自出生以来食量就特别小 ， 刚开始家人以为是挑食 。 但最近两个月 ， 小宇宇开始频繁呕吐 ， 饭后更是吐得厉害 ， 多地寻医未果 。 最后经广西柳州市妇幼保健院小儿外科诊断 ， 宇宇得的是一种罕见的疾病——“先天性食管裂孔疝” 。 也就是说 ， 原本应该待在腹腔的胃 ， 通过横膈肌上的食管裂孔 ， 跑到胸腔里来了 。
1岁幼儿频繁呕吐，医院检查，胃“跑”到胸腔里了……
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图1：术前胸片及造影提示胃突入右侧胸腔
小宇宇的整个胃和部分肠道 ， 通过食管裂孔已经进入右胸腔内 ， 占据了右侧胸腔的半壁江山 。 经充分讨论后 ， 医生决定为小宇宇行全腹腔镜下食管裂孔疝矫治手术 。
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图2：医生为小宇宇行全腹腔镜下食管裂孔疝矫治手术
医生在患儿腹壁上打4个5毫米的小洞 ， 将“串门”的胃、结肠等重新拉回到腹腔 ， 切除巨大的疝囊 ， 缝合修补食管裂孔 ， 并进行胃底折叠术 ， 防止胃食管反流 。 4个小时后 ， 复杂的重建手术顺利完成 。 术后 ， 宇宇恢复顺利 。 复查胸腹片提示 ， 胃已降至正常位置 。 恢复进食后 ， 宇宇没有再出现呕吐 ， 目前已经康复出院 。
那么 ， 什么是食管裂孔疝？
食管裂孔疝(hiatushernia,HH)是指腹腔的内容物(尤其是胃)通过食管裂孔进入纵隔的一种疾病 ， 它是膈疝中最常见的一种 ， 可能会导致胃食管反流或喉咽反流 ， 伴有反酸或胃灼热等症状 。
食管裂孔是食管和迷走神经由胸腔进入腹腔的通道 ， 一般情况下 ， 食管经过膈食管膜锚定于横膈上方 ， 因为食管裂孔同时受到胸腔和腹腔的压力 ， 因此最易形成内脏疝 。 食管裂孔疝大致可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型 。
Ⅰ型：滑动型食管裂孔疝 ， 胃食管交界处（EGJ）转移到了膈肌的上部 ， 胃部仍然保持有其正常的形态 ， 我国95%的食管裂孔疝为这一型 ， 并常常漏诊 。
Ⅱ型：食管旁疝 ， EGJ保持在其正常的解剖位置 ， 一部分胃通过膈肌裂孔食管旁疝入胸腔内 。
Ⅲ型：是前两种的混合型 ， EGJ和胃底均位于膈肌上方 。
Ⅳ型：除了胃以外 ， 还有腹腔内的其他脏器进入胸腔 。
有这些特征的人群要警惕食管裂孔疝！
虽然人们对食管裂孔疝的认识和治疗时间由来已久 ， 但对于食管裂孔疝的发生原因 ， 一直没有一个明确的论断 ， 目前认为食管裂孔疝主要与以下几个因素有关 。
■食管发育不全和短食管等先天性因素
一般情况下 ， 膈食管韧带、胃和胃周围韧带起着非常重要的作用 ， 它们保持着食管和胃的正常解剖位置 ， 但是有些先天性异常 ， 如韧带发育异常 ， 膈肌的萎缩、缺失 ， 食管裂孔比正常人的大而松弛 ， 周围组织的弹性差或者薄弱等因素 ， 腹腔内容物易向上进入胸腔形成疝 。 本文的小宇宇就是由于出生前食管裂孔未发育完整 ， 胃大部分从腹腔突入胸腔引起的 。
此外 ， 脊柱侧凸和脊柱后凸可能扭曲隔膜的解剖结构 ， 会引起膈肌肌肉组织的进行性松弛而有利于食管裂孔疝的形成 。 先天性食管裂孔疝发病率较低 ， 据国外统计新生儿发病率约为1% 。
■肥胖
肥胖 ， 尤其是腹型肥胖人群中 ， 腹内压比正常人明显增高 。 在高压的情况下 ， 腹腔内容物容易进到纵隔内 ， 形成食管裂孔疝 。
多项研究表明 ， BMI增加与食管裂孔疝的形成显著相关 。 2011年的一项荟萃分析显示 ， BMI>25的人群中食管裂孔疝的相对危险度为1.93(95%CI1.10-3.39) 。
■不良的生活及饮食习惯
生活方式的不规律和饮食结构的不合理 ， 比如过度吸烟和饮酒、进餐过快、过饱 ， 习惯吃高脂饮食(包括巧克力、油炸食品、肥肉、动物内脏、奶油制品)、辛辣食品 ， 经常性餐后弯腰、抬重物 ， 长时间驾驶汽车、长期久坐等都可以引起食管裂孔疝 。 其次 ， 长期在紧张状态或抑郁状态中工作也可能诱发食管裂孔疝 。
■年龄和性别
随着年龄的增长 ， 人体的各个器官开始衰老 ， 也就是说同样的食管裂孔周围组织的松弛及肌肉的弹性降低或消失 ， 但对于食管裂孔疝具体哪个年龄段发病率最高目前各个国家间存在差异 。 而性别与食管裂孔疝的关系至今仍无一致的定论 。
■高胃酸
2017年 ， 日本的一项研究证实 ， 高胃酸分泌与食管裂孔疝风险增加显著相关 。 此外 ， 高胃酸引起的食管缩短可能导致恶性循环的形成 ， 食管裂孔疝加剧了反流 ， 进而引起更多的食管缩短和产生更大的疝 。
■胶原蛋白水平
既往研究提出 ， 可以从胶原蛋白水平方面解释膈食管韧带结构及组织的改变引起食管裂孔疝 。 胶原蛋白主要为结缔组织提供结构、完整性、强度及张力 ， 帮助结缔组织伸展并能瞬速恢复到原来的长度 。
2008年Curci等的研究发现 ， 食管裂孔疝患者膈食管、肝、胃韧带弹性蛋白含量较无食管裂孔疝患者少50% ， 提示胶原蛋白的减少或变形可能促进食管裂孔疝的发生 。
■其他物理因素
胸部和腹部的重度损伤 ， 以及腹部手术导致的食管和胃的正常解剖关系发生改变 ， 或者有外来的创伤导致的食管裂孔松弛而变大等原因都会促进食管裂孔疝的形成 。
因此 ， 在日常生活中应尽量减少上述提到的危险因素 ， 改善日常生活规律 ， 预防食管裂孔疝的发生 。 此外 ， 建议高龄、肥胖等人群进一步行内镜检查来确定有无食管裂孔疝的存在 。
食管裂孔疝有哪些症状呢？
食管裂孔疝常导致胃食管抗反流机制的丧失 ， 因此多数症状为胃酸反流食管引起 ， 当出现胸骨后烧灼感、胃内容物上返感、上腹饱胀、嗳气等症状 ， 就要引起警觉 ， 若伴有反复咳嗽、气急、心悸 ， 就应考虑食管裂孔疝及胃食管反流的可能 。
Ⅱ型和Ⅲ型的食管裂孔疝患者多出现梗阻症状 ， 包括进食后梗阻感、吞咽困难 ， 严重的可出现反复进食后呕吐 。 如果出现疝嵌顿 ， 可出现突然剧烈上腹痛伴呕吐 ， 不能吞咽 ， 有时可发生大出血 。
《2013年美国胃肠内镜外科医师协会食管裂孔疝诊疗指南》认为 ， 食管裂孔疝的诊断可以通过各种方法确诊 ， 但是需要采用的仅仅是能够改变临床处置方法策略的检查手段 。
如胸部X线有助于了解食管与胃食管连接部的位置 ， 动态观察钡剂可以了解食管运动的障碍 ， CT增加了食管裂孔疝诊断的可视化 ， 胃镜可以确定疝的大小和类型 ， 食管测压可显示膈肌水平 ， 呼吸反转点和食管下括约肌的位置 ， 这些都是较常用的检查手段 。
如何治疗食管裂孔疝？
并非所有的食管裂孔疝都需要手术治疗 ， 无症状或症状很轻的食管裂孔疝 ， 通常不需要治疗 。 多项研究建议 ， 在患者出现胃出口梗阻症状、严重的胃食管反流或贫血以及可能的胃扭转才考虑进行手术 ， 术前还需明确手术指征 。
目前食管裂孔疝手术治疗主要为食管裂孔疝修补术及胃底折叠术 。
参考来源：
[2]萨热古丽·阿不力米提,高峰.食管裂孔疝与其危险因素的研究进展[J]临床消化病杂志.2019,(31).
[3]陈双,周太成,马宁.食管裂孔疝的病理生理[J].中华胃食管反流病电子杂志2019,(6)02,49-54DOI:10.3877/cma.j.issn.2095-8765.2019.02.001
[4]陈双,周太成.食管裂孔疝解剖学观点.临床外科杂志[J].2019,(27)09,745-747DOI:10.3969/j.issn.1005-6483.2019.09.006
[5]张成,李俊生.2013年美国胃肠内镜外科医师协会食管裂孔疝诊疗指南解读.中华胃食管反流病电子杂志.2015.
本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：啊粥
本文审核：杨卫生景德镇市第二人民医院消化内科副主任医师
责任编辑：Mary
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