「睡眠」这种心电图，极易猝死( 二 ) |药品|

Brugada综合征的临床症状包括：

室颤或猝死（多发生于夜间睡眠中）；
晕厥；
夜间濒死样呼吸；
心悸；
胸部不适。

和其他的恶性心律失常多发生于运动过程中不同， Brugada综合征患者上述症状多发生于睡眠或休息中，很少发生于运动当中，部分患者有发热等诱因，迷走激活和Brugada综合征症状发作密切相关。
夜间、濒死样呼吸、猝死，不知道是巧合，还是上帝之手的可以安排，都给这个疾病，带来了更多的恐怖信息。
一系列的基因发现和Brugada综合征相关，常见的包括SCN5A、CACNA1C、CACNB2B、SCN10A、CACNA2D1、KCNJ8等，均和内向的Na+电流或Ca2+电流减弱，或外向的Ito电流增强有关。其中最常见的是SCN5A ，编码Na通道的a亚单位，约30%的Brugada综合征患者发现SCN5A基因异常。
但尚无明确任何一种基因和Brugada综合征发病的直接联系，当前不建议在无Brugada综合征心电图表现的情况下应用基因检测进行诊断，其主要用于Brugada综合征先证者亲属的筛查，部分研究提示基因检测可用于Brugada综合征的危险分层，尚需进一步研究证实。
Brugada综合征治疗，
有4个方面
Brugada综合征的治疗包括一般治疗、植入植入型心律转复除颤器（ ICD）、药物治疗和射频消融：
▎一般治疗
生活方式的调整对于所有的Brugada综合征患者均适用，包括避免剧烈竞技类运动、避免大量饮酒、积极治疗发热等。避免应用诱发Brugada波的药物。所有患者均在充分的生活方式调整的基础上，再进行下一步的治疗。
▎植入ICD
ICD是目前证明唯一能够降低Brugada综合征患者猝死风险的治疗方法，但因Brugada综合征患者均较年轻， ICD植入后也面临着感染、误放电等一系列问题，因而需危险分层后，对猝死高危患者植入ICD进行猝死的预防。
▎药物治疗
药物治疗中广泛研究并且证实可降低恶性心律失常事件的只有奎尼丁，但奎尼丁副用明显，一方面为胃肠道副作用，一方面其本身具有强的致心律失常作用，可导致TdP ，因而奎尼丁仅限制植入ICD后仍有反复室速发作，或猝死高危患者，但存在ICD植入禁忌症的患者。异丙肾上腺素：对于Brugada综合征患者合并室速风暴，及反复出现室速、室颤者，异丙肾上腺素有效。 Ito电流特效抑制剂来治疗Brugada综合征，尚在研发中。
▎射频消融：
ICD植入后反复发作室速，导致ICD反复放电的患者，可尝试射频消融，但射频消融不能代替ICD植入。
和朋友保持亲近，和敌人要更加亲近，只要充分了解自己的敌人，才能在面临发难和危险时，采取最合理的应对策略。

本文插图
希望这些文字，让我们对Brugada综合征这个黑夜杀手，多一些了解，下一次碰到它时，不慌张，不畏惧，从容应对（当然，是作为医生）！
参考文献
[1]Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sud- den cardiac death: a distinct clinical and electro- cardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391–6.
[2]Miyazaki T, Mitamura H, Miyoshi S, Soejima K, Aizawa Y, Ogawa S. Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in pa- tients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 1996;27:1061–70.
[3]Baranchuk A, Nguyen T, Ryu MH, et al. Brugada phenocopy: new terminology and proposed clas- sification. Ann Noninvasive Electrocardiol 2012;17: 299–314.