[扬子晚报]人世间最美好的阳光,是父亲为困在ICU病房11年的女儿借来的阳光由于身患罕见病

　　由于身患罕见病，广东女孩郑宇宁在医院ICU病房住了11年。医生嘱咐女孩的父母要多带女儿晒太阳，刚开始，她还能去楼下公园散散步。随着病情逐渐加重，女孩已经无法下楼。于是父亲自己动手给女孩做了一面镜子，随着镜子的转动，能折射阳光照到女孩身上。

　　病房内，只见一块明亮的光斑在女儿郑宇宁的脸上移动，每当这时，宇宁的脸上都会露出幸福的笑容。父亲说，自己是在给女儿“晒太阳” 。

　　父母温暖的爱，让躺在病床上的宇宁总是乐观积极：“他们给我带来了力量，让我看到了与病魔斗争的曙光。 ”

　　女孩身患罕见病，

　　父亲自制反光镜给她“晒太阳”

　　在广东清远的家里，郑洋正在为妻子做午饭。每天早上九点，郑洋的妻子就赶到清远市中医院的重症监护病房给女儿郑宇宁按摩、压出痰。下午两点半妻子回到家里休息，郑洋就要在这之前做好饭菜等下午四点的时候带去医院给女儿当晚饭，这种生活已经维持了十一年。自从2011年宇宁被确诊为庞贝病后，一家三口很少有机会吃上一顿“团圆饭” 。

　　起初，得知女儿患上庞贝病时，郑洋和妻子一头雾水，这是什么病？医院的专家对夫妻俩介绍，这是一种罕见病，又称糖原贮积病II型（GSD-II），人群患病率为1/40000至1/300,000 ，是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积症。患者表现为进行性肌无力，运动不耐受，逐渐出现呼吸肌受累，并导致呼吸功能衰竭，郑宇宁是广东省确诊的第一例庞贝病患者。

　　宇宁生病后，自主呼吸已经不能维持正常生活，需要依靠医院专业的呼吸机来辅助，郑洋对紫牛新闻采访人员介绍，庞贝病患者在出现病症的初期，可以使用普通的家用便携式呼吸机进行辅助，但当时对这种罕见病认知较少，宇宁突发呼吸衰竭被送医抢救，只能切开喉管插上呼吸机，一旦脱离就会有生命危险。此外，像宇宁这样较为严重的庞贝病患者可能会产生其他的并发症，例如肺部感染，因此必须要长期住在ICU病房里，每天由主管医生进行检查。庞贝病是逐渐发展的，在没有特效药治疗的时间里，宇宁只能躺在病房里熬时间，依靠呼吸机维持生命。

　　病房里的生活很枯燥，医生嘱咐郑洋，平时要多带女儿出门晒太阳，对身体和心情都有好处。以前，郑洋会用轮椅推着宇宁去公园里散步。

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　　2014年，宇宁的身体比现在好多了，

　　还可以到公园晒太阳

　　随着病情发展，宇宁肌无力的症状更加明显，目前已经不能下楼， ICU病房的日晒时间又比较短，她只能坐在病床上隔着走廊看窗外固定的一隅景色。看着女儿，郑洋格外心疼，他在走廊上来回踱步许久，终于想出了一个办法：用镜子把光反射到女儿的房间里！“2019年10月，我用了一个礼拜做了个高度合适的架子，固定住镜子左右两侧各一个点，这样用手就能控制镜子的角度，把光引到女儿房间里。 ”尽管折射出的光斑不够大，也比不上真正的太阳，宇宁却觉得很幸福，她常常会闭着眼睛沐浴在光里：“这是爸爸制造的阳光。 ”

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　　郑洋给宇宁做的镜子

　　与重症赛跑十一年，

　　父亲辞去工作照顾“小棉袄”

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　　病房里的宇宁皮肤白皙、清瘦，面对镜头时未语先笑，因为生病，她说话的声音很轻、不够清晰，为了辅助没有力气的胳膊活动，郑洋给她的右手臂下垫了两块垫子，方便她看视频、拿东西、发微信和朋友们聊天。宇宁告诉紫牛新闻采访人员，自己20岁住院，今年已经31岁，因为长时间没有外出， 11年过去，她的外貌看上去依然像一个青涩的大学生，乐观的宇宁说，这是病魔带给她的“福利” 。面对紫牛新闻采访人员的采访，她把左手举成打招呼的姿势笑着说：“就只能这样啦，举到最高了。 ”

　　虽然患病，宇宁却很少说起自己的痛苦，更多的是表达感谢。在采访中，她说：“爸爸妈妈照顾了我很多年，非常不容易。我们一家也得到了许多好心人的帮助，知道有这么多人在背后支撑我的时候，我甚至觉得自己的病快好了，请大家放心，我一定笑着坚持下去。 ”郑洋在一旁说：“如果不是突然发病，宇宁现在都大学毕业好几年了。 ”女儿从小个性活泼开朗，生病也没有带走她的笑容，父女俩常常在病房里谈天说地。

　　发病之前其实已经有些征兆，郑洋对紫牛新闻采访人员回忆，宇宁幼年的时候看起来力气就比同龄人要小，上体育课时常有项目不达标，体育老师曾为此给郑洋打电话。 “宇宁的老师说她跳远、掷球这些运动做得不太好，让我多带着女儿锻炼。 ”于是，郑洋利用周末带着女儿外出爬山、慢跑，当时也没发现明显的异常，登山时宇宁并不落后，只是跳远确实薄弱很多。郑洋记得有次看女儿和同学比赛“跳格子” ，看谁跳得远，大家基本上都能跳两到三格，宇宁却只能跳一格，但郑洋以为只是女儿力气小，并未将此事放在心上。

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　　患病前的郑宇宁

　　然而随着年龄的增长，宇宁的身体开始出现异样。 2008年夏天， 19岁的宇宁考上了广东一所大学，那段时间，她察觉到自己没有力气、容易生病。郑洋和妻子与女儿商量先休学一年，带她去医院进行了检查，但当时没有查出明确的结果。 2009年2月，因为突发呼吸衰竭，宇宁被送进医院抢救。由于病情严重，她的喉管被切开，从此开始与呼吸机为伴的生活。当时知道庞贝病的人很少，从发病到2011年确诊，用了两年时间。

　　每每谈及，郑洋都非常自责：“当时如果早点察觉到她的一些症状，尽早给她配备便携式呼吸机辅助呼吸，就不会到要切开喉管的地步了，孩子也不用住在重症监护病房十一年。 ”为了弥补以前忙于工作对女儿的疏忽，郑洋辞去了工作，成了宇宁的专职陪护，在妻子还没有退休的前几年里，郑洋每天守在女儿的病床前，为她压痰、按摩。

　　咳痰腹部被压到青紫

　　依然要做最甜的“剪刀手”女孩

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　　据了解，庞贝病患者随着病情的发展，肌无力症状会加重，呼吸肌受损，但并非是绝症。庞贝病可以用特效药“美而赞”注射进行治疗，这种药可以有效延缓疾病的发展，但费用高昂，且需要终身用药。无医保状态下，宇宁每公斤体重用药20毫克，每14天静脉滴注一次，每瓶包装50mg售价5000多元。目前宇宁需要每次用量16瓶，一个月用药两次共32瓶，郑宇宁一个月药费18万元，一年药费超过200万元。 “美而赞“引进国内后，实行了购药优惠政策：连续购买四个月用药量赠送两个月药量，这样每年只需支付145万的购药金额。

　　作为广东省第一例庞贝病患者，宇宁的病情牵动了很多人的心，也得到了不少热心人士和团体的帮助。在2012年，他们筹集到了第一笔购买特效药的费用，购买了三个月的药量。

　　“注射之后，治疗效果非常好，最长的一次可以撤掉呼吸机十小时。 ”郑洋回忆，在药物的控制下，宇宁的病情很稳定， 2013年，她还趁着身体状态较好的时候回了一趟家，这也是她住院以来第一次回到家里，看着女儿的笑容，郑洋觉得未来都有了希望。然而，善款只能维持不到一年的时间。当时家里的收入来源仅有郑洋妻子每个月固定的工资，为了给女儿治病，夫妻俩花掉了几乎所有的积蓄，宇宁只能暂停用药，健康状况也每况愈下。

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　　2013年冬至，第一次用药后宇宁病情好转

　　这是她住院以来第一次回家

　　随着病症逐渐加重，宇宁无法自主咳痰，需要父母按压腹部把痰压出来，再由护士用汲痰管插入宇宁喉管汲痰。郑洋对紫牛新闻采访人员说，每小时宇宁都要咳5-6次痰，由于多次按压腹部，宇宁的左腹部处有一大块淤青，碰到就会疼痛，但根本没有恢复的时间。

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　　宇宁的左腹部处有一大块淤青，碰到就会疼痛

　　此外，因为病情发展，她的脊柱侧弯明显，身体呈S形，伴有严重的肌肉酸痛，郑洋和妻子每天会给宇宁按摩五六次，一站就是一小时。 “以前按摩一次，效果能维持较长的时间，但现在按完没多久，她很快又会觉得身上很酸痛。 ”尽管如此，在郑洋的眼里，女儿还是一如既往地爱笑，喜欢看恐怖片，拍照的时候会习惯性地对镜头做“剪刀手” ，偶尔还会调皮地比心，医生和护士都很喜欢这个甜美可爱的女孩。

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　　在医院的郑洋和宇宁

　　对着镜头，宇宁开心地比着“剪刀手”

　　回应质疑：只是工薪家庭，

　　将陪女儿等待曙光

　　每天日照最好的时候，郑洋会戴着口罩站在走廊上，用镜子给女儿“晒太阳” 。隔着走廊，郑洋微笑着摆动镜子将一抹光折射进女儿房间里，看着宇宁站在阴影中，只有瘦削的脸沐浴在阳光里，郑洋的眼眶突然有点湿润。 “偶尔回想起过去的十一年，会觉得辛苦，但更多的是期望宇宁好起来，住在ICU病房里，她见过了太多的生离死别，反而变得更加坚强，我们还有什么理由不坚强呢？”

　　阳光照到宇宁的脸上

　　她能感到来自父亲的温暖（图片来源腾讯视频）

　　郑洋对紫牛新闻采访人员坦言，为女儿“借阳光”的事情在网上走红后，自己也看见了许多质疑，不少网友认为能负担得起十一年的ICU病房费和医药费，家里一定是“土豪” 。事实上，女儿发病前，郑洋在深圳的一家小型公司做高管，常年在外出差，与妻儿分隔两地，宇宁生病后就选择了辞职，妻子原来是邮政储蓄银行的员工，现在每个月退休金4000多。 “我们欠了医院很多宇宁的住院费，但医生和护士从来没有问我们催过一分钱，相反，他们还安慰我们别担心，有钱了就交，没钱了就欠着。除此之外，家里的亲戚和爱心人士也一直在帮助我们，现在妻子退休了，我们用退休金维持日常的开销，尽量省钱给孩子治病。 ”

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　　躺在病床上，需要靠呼吸机辅助的宇宁

　　2018年底，宇宁再次接受了“美而赞”的注射，身体情况有所改善，但巨额医药费依然是这个家庭的重担，庞贝病患者数量稀少，因此“美而赞”也成了天价“孤儿药” ，目前广东地区暂时还没将此药物列入医保。不过，令郑洋欣喜的是， 2019年6月20日，广东省医保局答复了省政协十二届二次会议《关于将庞贝病患者用药纳入医保报销范围的提案》，表示：“正在积极开展研究，推进庞贝病医疗保障工作……将继续牵头组织相关部门认真研究，提出解决办法。 ”此外，有福利机构为庞贝病患者提供了帮助，特效药买四个月可以赠送两个月，减轻了患者的经济负担。郑洋说，这是女儿真正的阳光， “我和妻子一定会陪伴宇宁坚持与病魔斗争下去，未来一定会越来越好。 ”

　　紫牛新闻见习采访人员｜艾陆琦

　　编辑｜张冰晶

　　主编｜陈迪晨

　　图片来源受访者提供

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