瞧这一家子|巨大肿物是淋巴瘤/胸腺瘤/畸胎瘤/神经母细胞瘤? 统统NO！
纵膈巨大肿物 ， 伴有皮疹、中耳炎 ， 尿量增多等症状 。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ， 儿童罕见肿瘤性疾病诊疗 ， 不容忽视 。近年来 ， 在众多儿科疾病中 ， 儿童肿瘤类疾病可谓“异军突起” ， 发病率逐年攀升 ， 纵膈巨大肿物成为儿童肿瘤中不容忽视的一类 。 然而 ， 提示纵膈巨大肿物就一定会是恶性淋巴瘤、胸腺瘤吗？或者畸胎瘤、神经母细胞瘤吗? 其实罕见病的诊疗不容忽视！
案例回顾
日前 ， 8个月大的朵朵因颈部淋巴结肿大就诊当地 ， 查胸片提示纵膈巨大肿物 ， 遂来我院就诊 。 来院后行病理活检 ， 等待病理结果期间 ， 朵朵呼吸发憋、上腔静脉阻塞综合征明显 。血液肿瘤科主任王丽接诊后 ， 对患儿进行体格检查 ， 发现患儿头皮及躯干部位可见零星皮疹 ， 继续追问病史 ， 得知患儿近期相继出现中耳炎、尿量增多等症状 。 综合患儿的病征 ， 王丽主任依据多年临床经验考虑 ， 会不会是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？很快组织病理回报也确证了王丽主任的推断 。
经治疗 ， 朵朵目前临床症状减轻 。
科普时间
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH) ， 一类儿童肿瘤性疾病 ， 我国将其列为罕见病 ， 各年龄段儿童均有发病可能 。 婴幼儿多表现为发热、皮疹、包块、肝脾淋巴结肿大、骨损害、肺浸润等 。河北省知名专家、河北省儿童医院血液肿瘤科主任王丽表示 ， 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH)临床表现多样 ， 如“湿疹”“突眼”“骨损害”“多饮多尿”“中耳炎”等 ， 临床确诊过程曲折 ， 误诊率高 ， 朵朵的确诊过程无疑为治疗争取了更多时间 。
【瞧这一家子|巨大肿物是淋巴瘤/胸腺瘤/畸胎瘤/神经母细胞瘤? 统统NO！】就疾病本身而言 ， 耳道流脓提示耳道组织细胞浸润；多饮多尿提示垂体受累导致抗利尿激素分泌异常；突眼多提示眶骨损害；年龄较大儿童可单纯表现为骨损害 。 如患者出现反复发热及皮疹、骨损害、突眼、包块、多饮多尿、耳道溢液等情况 ， 就诊时注意筛查LCH 。
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