你的育儿经|儿童常见恶性肿瘤——肝母细胞瘤，到底有多么难治？
相比肺癌、肝癌、乳腺癌 ， 对于“肝母细胞瘤” ， 相信很多人对这种疾病的认知是比较陌生的 。 但肝母细胞瘤却是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤 ， 约占儿童肝脏原发性恶性肿瘤的80% 。 且90%的病例发生在5岁以内 。
该病发病隐匿 ， 早期多无症状 ， 约20%的患儿在诊断时就已经发生了远处转移 。 严重威胁儿童健康和生命 。
据《儿童肝母细胞瘤诊疗规范（2019版）》显示 ， 该病多以“不规则局限性肝脏肿大”为最初症状 ， 肿块位于右腹或右上腹部 。 肿瘤的生长速度快 ， 有的可达脐下或者超越中线 ， 表面光滑 ， 边缘清楚 ， 硬度中等 ， 略能左右移动 ， 无压痛 。
由于该病起病隐匿 ， 早期除了有轻度贫血外 ， 多数患者情况良好 。 晚期则可出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降、腹壁可见静脉怒张 ， 并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难等症状 。 所以目前大部分确诊的患者为中晚期 ， 治疗效果大打折扣 。 对肝母细胞瘤的早期诊断和判断预后显得尤为重要 。
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检查与确诊
在检查和诊断上 ， 主要检查手段包括甲胎蛋白检测、血常规、血生化检查、肾功能的检查、影像学检查、病理学检查以及其他如心电图、超声心动图、心肌酶测定等心脏功能检查 ， 骨髓细胞学检查等 。
【你的育儿经|儿童常见恶性肿瘤——肝母细胞瘤，到底有多么难治？】
其中 ， 甲胎蛋白的水平升高为肝母细胞瘤的重要诊断标准之一 ， 大多数肝母细胞瘤患者的甲胎蛋白水平有异常升高 ， 且患者的病情也与甲胎蛋白的水平具有密切的关系 。
此外 ， 在鉴别确诊上 ， 一般需要结合临床病理学检查进行判断 。
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治疗现状
在治疗方面 ， 目前肝母细胞瘤的治疗手段包括手术治疗、化疗和肝移植治疗 。 其中 ， 以手术治疗和化疗的综合治疗为主要治疗手段 。 多项国外内研究表明 ， 手术联合化疗可明显改善肝母细胞瘤的生存率 ， 肿瘤的完整切除是肝母细胞瘤治愈的先决条件 ， 有报道显示 ， 完整的手术切除加化疗药物治疗 ， 患者5年无病生存率及5年无事件生存率约可达70% 。
在化疗方案的选择上 ， 极低危组的患者 ， 术后不予化疗 ， 需保持密切的随访 。 其他低危、中危及高危患者 ， 主要给予以顺铂为基础的化疗药物治疗 。
肝移植则主要在“化疗后评估为POST-TEXT IV期或者POST-TEXT III期伴有肝静脉或下腔静脉等重要血管受累 ， 无法进行手术的病例”中考虑 。
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术后随访
第一年的检查 ， 甲胎蛋白检查一般1个月一次 ， 胸片、腹部B超每3个月一次 。 第2~3年 ， 甲胎蛋白、胸片、腹部B超每6个月一次 。 第3~5年 ， 甲胎蛋白、胸片、腹部B超每12个月一次 。 并且如果存在肺转移的患者需进行CT检查 ， 第1年每3个月一次 ， 第2年一般4个月一次 ， 第3~4年每6个月一次 。 此外 ， 由于化疗药物可能会导致心脏毒副作用或导致听力功能损伤 ， 所以应用铂类的化疗在进行听力检查至停药后2年；行心电图检查和心脏超声检查至停药后2年 。
总的来说 ， 肝母细胞瘤是可治愈的 ， 手术为主要的治疗手段 ， 治愈率的高低与能否手术完整切除具有密切的关系 。 但由于该病发病隐匿 ， 早期多无症状或症状不明显 ， 所以约有20%的患者在确诊时已处于中晚期 ， 这都治疗造成了一定的困难 。 所以 ， 如果腹痛、腹部包块、甲胎蛋白明显升高 ， 临床可疑肝母细胞瘤时应警惕 ， 及早就医检查 。
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