#超级宝妈#儿童肥胖的背后——Cushing综合征
婴儿期总能碰到这样的娃-胖嘟嘟的 ， 但是胖得眼睛成了一条缝 ， 耳朵也窝进去了 ， 脖子也看不见了 ， 脸部皮肤变薄了 ， 能见到血丝 ， 后脖子下面的肉肉多了很多很多 ， 毛发浓密了很多 ， 双鬓的毛毛特别多 ， 有这些就要警惕了 。
今天这个娃最后诊断是外源性Cushing综合征 。
-什么病因呢？
-如何诊疗呢？
01
今儿门诊的第一个病人 ， 娃3个多月 ， 快4个月了 ， 生后1个月的时候 ， 体重4.5kg 。 生后2个月的时候 ， 体重6kg ， 后来慢慢发现娃的Cushing面容 。 妈妈说 ， 最近已经好很多（因为厌奶） ， 之前更加严重当地医院是当做水肿查因来收住入院的 ， 由此可见 ， 当时真的是太异常的胖了 。
文章图片
Cushing面容
02 ， 什么原因呢？
当地做了很多检查 ， 原本是想说 ， 看看皮质醇高不高的 。 结果发现 ， 皮质醇都很低 ， 且ACTH也很低 ， 那就跟临床不吻合了？！
我们经典的Cushing综合征是：皮质醇高 ， 异常的高（皮质醇是我们肾上腺分泌的激素 ， 每个人都有
病理性因素之下 ， 会分泌增多 ， 例如肾上腺皮质癌 ， 肾上腺腺瘤 ， 肾上腺增生；又或者是ACTH分泌增多引起的肾上腺皮质醇分泌增多） ， 所以 ， 当地医院的医生 ， 就建议转院了 。
就诊后 ， 看着验单 ， 觉得应该是外源性的糖皮质激素药物使用后 ， 出现的Cushing综合征 ， 因此着重问了药物使用史 ， 结果发现：娃2个月后 ， 出现睡眠倒退 。 于是娃爸觉得娃可能胃肠道不适 ， 给娃吃了N种中成药物 ， (自行在港货店购买 ， 自行给娃吃)保婴丹5瓶、七里散半瓶、婴儿健脾散16瓶、湿疹膏曾经用过1-2次 ， 到这里 ， 真的高度怀疑这些药物了 。 因为吃母乳孩子 ， 还不到4个月 ， 自己也不会乱吃而误服 。
03、下一步的诊治
量了血压正常 ， 看看外院验单 ， 没有血糖值 ， 看了娃的状态 ， 还行 ， 没有脱水征 ， 循环还行~暂时放心 ， 可不用入急诊 。 交代了需入院完善一些检查 ， 行ACTH激发 ， 醒醒娃被外源性药物抑制的肾上腺皮质功能 ， 予氢化可的松替代治疗 。
同时交代在候床入院的这段时间 ， 需要观察有无肾上腺危象的发生：例如呕吐、腹泻 ， 脱水 ， 无尿或者少尿；体重不增 ， 手足冰凉 ， 甚至休克等~
04、医生叨叨叨
胖嘟嘟的娃 ， 真的不要轻易说孩子就是胖！
由此给我们的启发就是 ， 胖嘟嘟的大孩子 ， 也有可能是Cushing综合征（当然也有可能是其他病理性肥胖的情况 ， 例如Prader-Will综合征等）记得上个月有个夜班 ， 在PICU值班 ， 有个Cushing综合征娃 ， 11岁 ， 男孩 ， 非常的胖 ， 紫纹 ， 满月脸 ， 水牛背 ， 好典型 ， 当地医院一直未寻找到病因 。 最后发现是右侧肾上腺癌 ， 到我院做手术的时候 ， 癌栓已经进入了心腔（术中用了ECMO） 。
【#超级宝妈#儿童肥胖的背后——Cushing综合征】
05、拓展阅读部分——病理性肥胖（难度高）
1）遗传因素：
Prader-Willi综合征；Albright hereditray osteodystrophy; Alstrom; Bardet-Biedl syndrome; Beckwith-Wiedemann; Carpenter; Cohen;(这些大部分会有多系统受累 ， 需要基因诊断协助)
2）内分泌因素：
皮质醇过多（例如我们今天的这个孩子）
甲状腺功能减退症
生长激素缺乏
1a型假性甲状旁腺功能减退症
3）下丘脑肥胖
下丘脑的创伤、肿瘤、炎症性疾病
至今记得有个白血病的娃 ， 首发表现就是短时间重了10kg ， 然后才发现是中枢神经系统白血病 。 因此 ， 肥胖也是需要鉴别的 ， 还需要进一步明确肥胖的各种并发症 ， 例如高血压、高血脂、高胰岛素、高血糖等~
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