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[家家]男孩拉出“酱油尿”住进ICU,就因吃了它！几乎家家餐桌上都有( 二 )


蚕豆病多发生于儿童 ， 在每年4—5月蚕豆成熟季节时发病最多 ， 多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血 ， 最长者可相隔9天 。
症状
临床表现轻重不一 ， 症状轻的孩子可能仅出现头晕、倦怠无力、食欲减退等症状 ， 重者则在短时间内出现面色苍白、眼角膜黄染及全身皮肤黄染 ， 排浓茶色或酱油色尿 ， 还可伴有发热、畏寒、恶心、呕吐、腰痛、腹痛等症状 ， 病情发展迅速 ， 有些孩子甚至出现昏迷、休克、急性肾功能衰竭等 ， 如不及时治疗可危及生命 。
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蚕豆病要怎么治疗？
蚕豆病无特殊治疗方法 ， 对于已经发生急性溶血的蚕豆病患儿 ， 应立即停止食用蚕豆及相关可能引起溶血的药物 。
如溶血不严重 ， 贫血较轻者不需要输血 ， 去除诱因后溶血大多1周左右自行停止 。 要注意补充足够水分 ， 注意纠正电解质失衡 ， 可口服碳酸氢钠 ， 使尿液保持碱性 ， 以防止血红蛋白在肾小管内沉积 。
如溶血严重 ， 出现了明显的溶血性贫血 ， 达到输血指征者需要给宝宝输血 ， 确切地说是输入G-6-PD正常的红细胞 。 通过碱化尿液、补液、补充电解质、输血等治疗 ， 大多数患儿治疗1周左右即可明显好转 。
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蚕豆病好发地域人群？
蚕豆病分布遍及世界各地 ， 估计全世界有2亿以上的人患有G-6-PD缺乏症 。 在我国 ， 主要见于长江流域及其以南各省 ， 以广东、广西、福建、海南、云南、四川、贵州、江西等地区最为多见 ， 北方地区较少 ， 但近年来全国人口流动非常大 ， 北方G-6-PD缺乏症的患儿有增加趋势 。
蚕豆病常见于10岁以下儿童 ， 3岁以下患者占70％ ， 此病高发于男孩 ， 90％是男宝 。
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蚕豆病会遗传吗？
G-6-PD缺乏症属于遗传性疾病 ， 40%以上的病例有家族史 。 G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传病 ， 它的缺陷基因在决定性别的X染色体上 ， 基因检测是确诊该病的最主要方法 。
为什么男孩更容易患此病？
女性性染色体为XX ， 当两条X染色体均带有致病基因时会发病 ， 若只有一条X染色体带有致病基因 ， 为致病基因携带者 ， 可能不会发病或发病较轻；而男性的性染色体为XY ， 只有1条X染色体 ， 只要X染色体上携带致病基因 ， 就可发病 ， 所以男孩更容易发生此病 。
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怎么知道自己有没有蚕豆病？
如果宝宝出生后出现病理性黄疸 ， 或者宝宝吃了新鲜的蚕豆、蚕豆制品以及接触蚕豆花粉后出现酱油色尿、面色苍黄等溶血表现 ， 医院一般会做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的检查 ， 判断有无蚕豆病 。
蚕豆病在无诱因的情况下是不发病的 ， 与正常宝宝一样 ， 没做检查一般发现不了 。
所以对于没有出现症状的人 ， 要知道孩子和爸爸妈妈是不是有蚕豆病 ， 需要去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测 。
目前很多地区 ， 比如广东地区的新生儿筛查项目中包含了G-6-PD缺乏症的筛查 ， 医院会在宝宝出生后会采新生儿足跟血进行筛查 ， 家长要注意筛查结果 ， 如果发现异常要及时到医院复查G-6-PD酶的活性检测 。
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