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[你的育儿经]儿童脑肿瘤、儿童胶质瘤、儿童型肿瘤的一点见解

近期我们完成了一些儿童脑肿瘤手术 ， 手术效果比较好 ， 对于医生来说十分欣慰 ， 对于患者家属来说一定程度上也是一个安慰 。
病例1：4岁/女/毛黏液型星形细胞瘤
[你的育儿经]儿童脑肿瘤、儿童胶质瘤、儿童型肿瘤的一点见解
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病例2：7岁/男/髓母细胞瘤
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病例3：8岁/男/复发室管膜瘤
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这三例肿瘤属于病理性质相对温和 ， 手术后结合放化疗 ， 患儿能获得相对较长的生存期 。 对另一些儿童常见的生物学行为十分恶性的肿瘤 ， 治疗就十分棘手了 。 本人曾经将手术活检的一例外生性脑干弥漫胶质瘤总结成文 ， 患儿从发病到最终去世 ， 不到一年时间 。
【[你的育儿经]儿童脑肿瘤、儿童胶质瘤、儿童型肿瘤的一点见解】
病例4：5岁/女性/外生性桥脑弥漫性胶质瘤
[你的育儿经]儿童脑肿瘤、儿童胶质瘤、儿童型肿瘤的一点见解
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在最近的一些临床工作和学术交流中 ， 有医生同行和患者对儿童型肿瘤 ， 儿童脑肿瘤 ， 儿童胶质瘤等概念有一些困惑 。 查阅了一些相关资料结合平时临床的一些经验 ， 谈一谈我个人的一点理解 。
儿童脑肿瘤
儿童颅内肿瘤发病率很高 ， 仅次于白血病居儿童期肿瘤的第二位 ， 人群发病率（2-5）/10万 。 既往经验认为多数好发于10岁以前 ， 不同类型肿瘤发病年龄不同 。 如 ， 1岁内以脑室系统肿瘤居多 ， 学龄前以先天性肿瘤居多 ， 学龄期以中线和后颅窝为主 ， 10岁以后胶质瘤及血网增多 。 部位上而言 ， 儿童脑肿瘤以幕下多见 ， 神经胶质瘤占儿童颅内肿瘤的70-86% ， 高于成人 。
儿童脑胶质瘤
主要参考《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南 2015》 。 中枢神经系统肿瘤是儿童最常见的实体肿瘤 。 儿童胶质瘤包括低级别胶质瘤（WHOⅠ~Ⅱ级：如毛细胞型星形细胞瘤、毛黏液样型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和弥漫性星形细胞瘤等）；高级别胶质瘤（WHO Ⅲ~Ⅳ级：AA、间变性少突胶质细胞瘤、间变性少突星形细胞瘤和GBM）；而弥漫性内生型脑干胶质瘤（DIPG） ， 大脑胶质瘤病由于其预后差 ， 也归于高级别胶质瘤 。
可见在2015年的治疗指南中 ， 主要还是依据肿瘤的影像学、形态学 ， 进行分类 。 大部分概念仍然在沿用 ， 有一些概念有改动 ， 比如：2015版指南中的大脑胶质瘤病这一诊断已经取消 ， 分子病理当时也并未引进入诊断 。
儿童型肿瘤
最新的概念 ， 是在胶质源性肿瘤概念范畴内的 。 这个概念的出现是伴随新版的中枢神经系统肿瘤WHO分类而出现的 。 主要的出发点是儿童的胶质瘤分子分型和成人有很大不同 。 对于儿童低级别胶质瘤 ， 以MYB和BRAF基因突变为主 ， 非成人的IDH ， ATRX和P53基因；对于儿童少突胶质瘤 ， 不伴有IDH的突变和1p19q的双缺失；儿童的高级别胶质瘤 ， 常常伴有H3K27M的突变 ， 等等 。
总结一下 ， 儿童脑肿瘤是一个最宽泛的概念 ， 指所有好发于儿童年龄阶段的肿瘤 。 儿童胶质瘤 ， 在2015年的中枢神经系统肿瘤治疗指南中曾有一段描述 ， 涵盖诊断和相应治疗 。 彼时2016版的中枢神经系统肿瘤分类尚未发布 ， 主要也是依据年龄 ， 指发生于儿童期的胶质瘤 。 病理诊断上跟成人胶质瘤未做大的区分 ， 治疗上如放疗介入时机 ， 化疗方式的选择 ， 跟成人有不同 。 而儿童型肿瘤 ， 是在新版肿瘤分类出现后的概念 ， 主要指发生于儿童 ， 而且分子特征与成人不同的这一类肿瘤 。 儿童型肿瘤跟儿童胶质瘤的不同可能在于 ， 只有特定的分子表型的儿童胶质瘤 ， 才能称之为儿童型肿瘤 。 以上是我的一些见解 ， 欢迎交流 ， 指正 。


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