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病毒|食尸鬼传说，与跨越300年的朊病毒

若吾爱葬于地下 ， 则不免为地底虫蚁所食 ， 若吾爱曝于高台 ， 则恐为蝇蛆所噬 ， 不如落入亲友腹中 ， 以示其爱重 ， 慰其忧思 。
1957年 ， 一位名叫盖杜谢克的学者来到了岛国巴布新几内亚的原始森林中 ， 探访当地土著——福鲁族人（Fore people） 。
他听一位医生说起 ， 当地正在流行一种奇怪的疾病 ， 患者多为女性或者儿童 。 患病的人会出现肌肉震颤、行走困难、肢体僵硬等症状 ， 患者的情绪也变幻莫测 ， 可以突然从悲伤变为狂喜 ， 并突然爆发大笑 ， 有时候会在笑声中死去 。 在疾病晚期 ， 患者出现痴呆、记忆丧失、不能言语等表征 ， 多数患者于病后3~24个月内死亡 。 当地人将这种疾病称之为“库鲁” ， 意为“震颤” 。
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图1 库鲁病儿童
当地人认为库鲁病来自于巫术诅咒的结果 ， 这些患者肯定身上有某些罪孽 ， 才会成被巫师选中的人 。 在当地人的描述中 ， 为了让人患上库鲁氏病 ， 巫师要取受害人身体的一部分或者排泄物 ， 可以是一片指甲 ， 一根头发 ， 也可以是血液或者尿液 。 将之用树叶包裹 ， 制成专门的“库鲁包” ， 再将库鲁包沉入沼泽中 ， 每天晃一晃 ， 直到受害者出现震颤的症状 ， 并且这种诅咒十分恶毒 ， 还可以波及亲友 ， 让他们也患上库鲁病 。
拥有哈佛大学医学博士学位的盖杜谢克当然对这种说法嗤之以鼻 ， 他下决心探究疾病背后真正的原因 。 所有的临床表现都是明显的神经系统症状 ， 加上该病在当地的广泛流行 ， 很容易让人想到是否是微生物作祟 ， 但很遗憾 ， 在患者身上并未查找到致病性的细菌或者病毒 ， 对患者进行尸检 ， 也没有检查到脑部的炎性病变 。 那么是否是当地的饮食有问题呢 ， 他仔细检测了当地的土壤和水源 ， 仍然一无所获 。
难道真的是某种人类无法理解的力量导致的吗？盖杜谢克无法相信 。
事情的转机发生在1959年 ， 盖杜谢克收到了一名美国兽医的信 ， 信中指出 ， 库鲁病的症状和羊的瘙痒症症状极为相似 。 瘙痒病是从18世纪开始就在英国的山羊和绵羊之中流行的一种神经退行性疾病 ， 除了症状相似外 ， 这位兽医还表示 ， 库鲁病患者的神经系统中出现了淀粉样斑块和空泡 ， 这也和瘙痒症是一样的 。 到这里 ， 身为病毒学家的盖杜谢克高度怀疑这是一种由某种非常规病毒引起感染性疾病 ， 但是疾病流行的原因仍然并不清楚 。
为了证明这种疾病的传染性 ， 盖杜谢克使用库鲁病患者的脑组织 ， 研磨之后制成悬液接种到健康黑猩猩体内 ， 经过漫长的观察期之后 ， 这只猩猩出现了明显的类似库鲁病的症状 。 而将发病猩猩的脑组织蛋白再转移到其他黑猩猩体内 ， 同样可以引起发病 。
谜底终于解开了 ， 库鲁病患者的脑组织中一定存在着某种能够感染宿主的病毒 ， 那福鲁族人又是怎么患上库鲁病的？
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图2 黑猩猩
原来 ， 在福鲁人的观念里 ， 对于过世亲人的尸体如果埋葬的话 ， 尸体可能被地下的各种小虫吃掉 ， 如果在地上的话 ， 尸体就会被蛆虫吃掉 ， 这些都是对尸体的亵渎 。 因此 ， 为了表达他们对过世的人的爱 ， 以及对逝者的悼念 ， 他们会在死者的葬礼上将尸体分着吃掉 。 死者的脑组织一般会被分发给女人和儿童 ， 在享用时 ， 带有病毒的组织接触到他们的粘膜因而使他们患上了库鲁病 。
因为对库鲁病的研究 ， 丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克获得了1976年的诺贝尔生理学或医学奖 。 他认为引起库鲁病以及羊瘙痒病的是一种非常规病毒 ， 这种病毒与正常病毒相比 ， 具有较长的潜伏期而且并不会引起宿主的免疫应答 ， 而且 ， 盖杜谢克并没有在这种病毒中发现DNA 。 后来 ， 另一位科学家将这种病毒命名为“prion” ， 即朊病毒——一类仅由蛋白质组成的具有感染能力并且可繁殖的病原体 ， 朊病毒也是造成疯牛病的病原体 ， 这位科学家就是史坦利 布鲁希纳 ， 1997年的诺贝尔奖获得者 。
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图3 盖杜谢克（左）和布鲁希纳（右）
如今 ， 因为人吃人的现象减少 ， 库鲁病也几乎绝迹 ， 这其中不得不提盖杜谢克的贡献 ， 一代科学界巨星已于2008年陨落 ， 但科学的故事永不落幕 。
参考资料
1、 https://en.wikipedia.org/wiki/Daniel_Carleton_Gajdusek
2、 Asher DM. Kuru: memories of the NIH years. Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences. 2008 Nov;363(1510):3618-3625. DOI: 10.1098/rstb.2008.4002.
3、 Liberski PP. Kuru: a journey back in time from papua new Guinea to the neanderthals' extinction. Pathogens (Basel, Switzerland). 2013 ;2(3):472-505. DOI: 10.3390/pathogens2030472.
【病毒|食尸鬼传说，与跨越300年的朊病毒】4、Whitfield JT, Pako WH, Collinge J, Alpers MP. Mortuary rites of the South Fore and kuru. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2008;363(1510):3721-3724. doi:10.1098/rstb.2008.0074


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