法洛四联症|法洛四联症是如何被发现的呢？
1671年 ， 一名丹麦解剖学家Stensen首次报道了一例法洛四联症患儿的解剖学异常情况 。 但直到1888年 ， Fallot才对这类疾病的4大特征(室间隔缺损、漏斗型肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚)作出了详细、准确的描述 ， 并将其命名为“蓝色疾病” 。 此后30余年里 ， 这一病症一直被称作“肺动脉狭窄-闭锁合并室间隔缺损病” 。 由于过于冗长 ， 被加拿大儿科心脏病学专家Abbott缩略为“法洛四联症” 。
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1970年VanPraagh等认为法洛四联症的本质是单联症 ， 即胚胎时漏斗部发育不良及漏斗部间隔向头侧 ， 向前和向左移位所致 ， 而1975年Goor ， Lilihei等认为与肺动脉干的内翻不足和圆锥隔部向小梁间隔部对线的旋转不完全有关 。 法洛四联症的外科治疗经历了50年前的姑息治疗 ， 直至如今大部分病例可在任何年龄段都可以进行解剖纠治 ， 1944年Blalock和Taussig首先采用锁骨下动脉和肺动脉吻合术 ， 此后Potts和Smith（1946年）及Waterston（1962年）陆续报道了其他部位的体肺动脉吻合的分流术 ， 1948年Sellors和Brock采用经右心室作闭式肺动脉瓣切开与漏斗部肌肉切除的疏通术治疗本症 。 而法洛四联症根治手术 ， 则是由Lilihei于1954年首次完成 。
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法洛四联症患者常见的临床症状是发绀 ， 呼吸困难 ， 大脑缺氧抽搐 ， 意识丧失 ， 蹲踞 。 患者自幼出现的进行性青紫和呼吸困难 ， 易疲乏 ， 劳累后常取蹲踞位休息 。 严重缺氧时可引起晕厥 ， 长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全 。
【法洛四联症|法洛四联症是如何被发现的呢？】随着医学技术的发展和进步 ， 手术修复成为治疗该疾病主要的治疗方法 ， 以“经心房/肺动脉途径修复术”为主 ， 极大改善了患儿的预后 。 现在 ， 多数患儿会在1周岁内接受修复术 ， 并根据是否发生“肺动脉瓣反流”来决定 ， 是否需要在成年后进行肺动脉瓣置换术 。
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