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潇湘晨报|男子脂肪狂长堆成“绿巨人”，原来患上全球罕见“马德龙病”

说起“绿巨人”,很多漫威迷都知道他是漫威宇宙中的超级英雄,而现实生活中,拥有此“魔鬼”身材,却可能让人很头疼 。
8月12日,采访人员从湖南省第二人民医院了解到,该院普外科就收治了这样一名形似“绿巨人”的患者,他有“倒三角”一样的身材,脖子上仿佛带着个大“颈托”,医生诊断其患上了全球罕见的马德龙病,于近日顺利接受了手术治疗 。
潇湘晨报|男子脂肪狂长堆成“绿巨人”，原来患上全球罕见“马德龙病”
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56岁的张先生(化名)来自湘西 。 早在10多年前,他就发现头颈部开始出现指头大小的多发脂肪粒,大概6年前的样子,双侧背部、双侧乳头后方、上腹部及后腰背部等部位,缓慢又长出了类似的脂肪块 。 因为这些小肿物不痛不痒,对生活没有影响,张先生和家人就没有放心上 。
然而,今年来,张先生颈部后方及侧面肿物增大明显,像爬山虎蔓延一样把他颈部重重包围起来,头颈部活动受限,连偏头都困难了,严重影响了生活 。 不仅如此,张先生的整个身材也愈发“魁梧”,脂肪堆积,体重增加近40斤,自己还没法穿衣服,更会遭受异样的眼光 。
8月5日,辗转多地就诊无果后,心急如焚的张先生到湖南省第二人民医院普外科求诊 。
徐怡顺主任医师接待了张先生,根据多年的临床经验,诊断其所患为一种良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis,BSL) ,又称为马德龙病(Madelung病) 。
马德龙病是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,以不正常的脂肪组织在颈项部、上臂、上背部及胸部等部位慢性堆积为特点 。 由于患者的特殊临床表现形似牛的脖子、骆驼的背,因此也称为“牛颈征”、“骆驼背” 。 患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊 。
【潇湘晨报|男子脂肪狂长堆成“绿巨人”，原来患上全球罕见“马德龙病”】检查发现,张先生的后颈部肿物约12cm*10cm大小,于双侧后枕部延伸至双侧颈部胸锁乳突肌前缘 。 “若不尽快切除患者的颈部肿物,放任肿物继续增大,将会导致肿物压迫人的气管,造成呼吸困难甚至窒息死亡 。 ”徐怡顺主任医师说 。
然而,颈部有人体最重要的动脉,且神经密布,手术稍有不慎,就会伤及动脉、神经,手术风险很大 。 经充分的术前讨论分析,8月7日上午,徐怡顺手术团队为张先生实行了后颈部多发巨大脂肪瘤切除术 。 术中,专家细心将肿物逐渐分离、托出并切除 。 术后称重,切除的巨大肿物有近5斤重 。
专家称,马德龙病以手术治疗为主,由于患者脂肪生长趋势于颈部无孔不入,与颈部结构关系紧密,手术应以改善颈部畸形和功能障碍为主,不宜过于强调手术的彻底性,以避免损伤颈部重要的神经和血管 。
徐怡顺主任医师进一步解释,马德龙病发生机制目前尚不明了,但大量病史分析可知,罹患该病的患者95%有超过10年的嗜酒史 。 此外,马德龙病患者大多伴内分泌性疾病,如糖尿病、痛风、肝病等 。
“张先生既往每天抽一包烟,有20余年饮酒史,每天喝半斤自酿的水酒,折合酒精度50g/天,还患有酒精性肝病、高血压等,这些都可能诱发了疾病的发生 。 ”专家称,目前患者术后恢复良好,但还需要积极配合内科治疗,养成健康的生活习惯,戒酒、戒烟、科学饮食和锻炼,从而防止脂肪组织再生长,或减慢其生长速度,预防该病复发 。


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