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患者|浑身多系统被“攻击”，竟是皮肌炎“作祟”

【患者|浑身多系统被“攻击”，竟是皮肌炎“作祟”】河南省人民医院全科医学科副主任医师 李兵
新乡的崔女士 ， 近1个多月来 ， 一直觉得吃不下饭、浑身没劲儿 。 她的求医之路可算充满坎坷！1个多月来 ， 她先后奔波3地的4家医院 ， 始终找不出病因 。
1个多月前 ， 她因纳差、恶心、乏力就诊于苏州某家医院 ， 做了钡餐等相关检查 ， 按胃炎治疗 ， 非但无效 ， 反而有加重趋势 。
后回老家县医院 ， 辅助检查提示有肝损伤、心力衰竭症状 。 但是 ， 按肝损伤、心衰治疗后 ， 症状缓解不明显 ， 反而渐渐出现胸闷、气短、心慌等不适症状 ， 心率加快 。
不久前 ， 患者到我院消化内科就诊 。 消化内科进一步完善相关检查明确病因后 ， 给予保肝、补充白蛋白、退黄等积极治疗 。
心脏彩超提示 ， 患者心脏射血分数严重降低 ， 病情较重 ， 转至我院CCU继续治疗 。 在CCU给予强心、保肝等治疗 ， 病情稍稳定后转入全科医学科继续治疗 。
笔者详细翻阅患者病历资料 ， 多次反复询问患者既往发病情况 ， 发现患者发病过程中有间断发热 ， 不需要应用抗生素 ， 3天左右缓解 ， 并且皮肤和口腔黏膜多处破损 。 此次来诊 ， 辅助检查结果提示 ， 患者心脏循环系统、消化系统、血液系统、呼吸系统、水电解质平衡等均有异常 。
综合患者整体病情演变过程 ， 笔者考虑为某种因素引起的多系统受累 ， 需要明确肿瘤及自身免疫系统疾病 。
笔者遂邀请风湿免疫科、神经电生理科、感染科及皮肤科等相关科室进行了多学科会诊 ， 完善了四肢肌电图、皮肤活检、全身PET-CT、风湿相关指标的深入检查 。
患者皮损表现（a:肘部）
患者|浑身多系统被“攻击”，竟是皮肌炎“作祟”
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患者皮损表现（b：臀部）
患者|浑身多系统被“攻击”，竟是皮肌炎“作祟”
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四肢肌电图提示 ， 患者有肌源性损害肌电图 ， 说明可能患有肌病 。 四肢部分周围神经传导异常 。 PET-CT结果示：全身软组织多发对称性代谢稍增高 ， 考虑非特异性摄取 ， 需结合临床排除自身免疫性疾病所致 。 肌炎谱发现抗MDA5抗体阳性 。
自此 ， 结合患者病史 ， 将近两个月的就医过程基本明确 ， 考虑为“抗MDA5阳性皮肌炎” ， 为少见疾病 ， 诊断明确后转入风湿免疫科行激素及免疫抑制治疗 。
抗MDA5阳性皮肌炎属于特发性炎症性肌炎的一种 。 MDA5抗体是一种肌炎特异性自身抗体 ， 称为“黑素瘤分化相关基因 5” (Melanoma differentiation-associated gene 5 ， MDA5) ， 故目前该抗体又被命名为“抗 MDA5 抗体” 。 抗MDA5阳性皮肌炎患者特征性皮损为上眼睑水肿型 红斑和Gottron’s皮疹 ， 另外此类患者更容易出现皮肤溃疡 ， 皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀 等部位 ， 部分溃疡呈深在性伴皮肤坏死和结痂等 ， 患者肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损 。 抗MDA5阳性皮肌炎患者可合并慢性肺纤维化 ， 此类患者往往预后不佳 。
全科医学科主要接诊患者为慢性病及一些症状学为主的疾病 。 面对每一个患者 ， 我们都需要打开临床思维 ， 全面考虑问题 ， 避免 “头痛医头 ， 脚痛医脚”的片面做法 。


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