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大动脉炎|中老年女性，发热伴头痛、乏力、消瘦，你知道病因是什么吗？

患者 ， 女性 ， 52 岁 ， 既往体健 ， 因「乏力、消瘦 2 月余 ， 发热伴头痛 1 周」于 2020-04-21 入我院急诊科 。
患者 2 月余前无明显诱因下出现乏力、消瘦 ， 无其他不适 ， 未予以重视及治疗 。 2 月来患者体重下降约 8 Kg 。
【大动脉炎|中老年女性，发热伴头痛、乏力、消瘦，你知道病因是什么吗？】1 周前患者出现发热伴头痛 ， 热度不详 ， 头痛为持续性前额胀痛 ， 至当地医院就诊 ， 查血常规正常 ， CRP 94.2 mg/L ， 肝功能：ALT 82U/L ， AST 42U/L ， 胃镜检查：胃体溃疡 ， 病理活检未提示恶性肿瘤 。
予以青霉素抗感染、护肝等治疗后患者仍感乏力 ， 发热伴头痛未见明显缓解 ， 为求进一步诊治来我院 ， 急诊科以「发热待查」收住入院 。
查体：T 37.6℃ ， P 71 次 / 分 ， R 19 次 / 分 ， BP 120/65 mmHg 。
神志清 ， 精神可 ， 浅表淋巴结未触及肿大 ， 双肺呼吸音清 ， 未闻及干湿啰音 ， 心律齐 ， 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 。 腹软 ， 无压痛、反跳痛 ， 肝脾肋下未及 ， 双下肢无浮肿 。 颈软 ， 神经系统查体无殊 。
入院后予进一步完善相关检查 ， 血常规 +CRP：WBC 6.9*109/L ， N 80% ， HGB 96 g/L ， PLT 580*109/L ， CRP 102 mg/L；ESR 89 mm/h；生化：ALB 28 g/L ， GLB 34.7 g/L ， ALT 109 U/L ， AST 54 U/L ， GGT 95 U/L ， ALP 212 U/L ， TBIL 9.2 μmol/L ， Cr 48.6 μmol/L ， LDH 153 U/L ， CK 12 U/L；LPS 120.8 pg/ml ， 1-3-β-D 葡聚糖 115.53 pg/ml ， ANA、ANCA、PCT、T-spot、HLA-B27、肿瘤标志物、隐球菌荚膜抗原、免疫固定电泳、类风关检测等未见明显异常 。
先后予哌拉西林他唑巴坦针及莫西沙星针抗感染、洛索洛芬消炎镇痛等治疗 ， 患者仍有发热伴头痛 ， 为进一步明确诊断转入我科 。
入科后详细复习病史 ， 患者为社区急性起病 ， 常规抗感染无效 ， 感染性发热依据不足 。
考虑患者主要定位症状为神经系统 ， 予完善颈椎 MR 及头颅 MR ， 但均未见明显异常 。 按照发热待查诊治流程予进一步完善骨髓穿刺及腰椎穿刺 。
骨髓涂片：1. 涂片成簇血小板增多 ， 建议 JAK2 基因检查 ， 原发性血小板增多症（ET）不能除外 。 2. 幼红细胞增生活跃 ， 继发性贫血可能 。 骨髓流式细胞检测未见明显血液淋巴肿瘤细胞群 。 脑脊液常规、生化及病原学检测均未见明显异常 。
患者病程中出现时常哭泣 ， 胃纳下降 ， 诉头颈部发麻、痛 ， 「有风」 ， 甚至能感觉到「血液停滞」 ， 伴失眠 ， 予精神卫生科会诊 ， 诊断「抑郁状态」 。
综合上述症状 ， 结合发病年龄 ， 考虑「颞动脉炎」不能排除 ， 遂予完善 PET/CT ， 结果回报：多发血管（双侧颈动脉、双侧锁骨下动脉、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉、双侧股动脉）管壁对称性 FDG 代谢增高 ， SUVmax 约为 4.6 ， 考虑动脉炎（图 1） 。
患者「多发性大动脉炎」诊断基本明确 ， 转风湿免疫科予甲泼尼龙针 40 mg qd 治疗 ， 患者头痛缓解 ， 体温逐步恢复正常（图 2） 。
大动脉炎|中老年女性，发热伴头痛、乏力、消瘦，你知道病因是什么吗？
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图 1
大动脉炎|中老年女性，发热伴头痛、乏力、消瘦，你知道病因是什么吗？
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图 2
大动脉炎（Takayasu arteritis ， TA）是一种慢性、肉芽肿性大动脉自身免疫性疾病 ， 主要累及主动脉及其分支 ， 青年女性多发 ， 好发年龄 25-30 岁 ， 主要引起相应部位动脉的狭窄或闭塞 ， 少数患者表现为动脉扩张或动脉瘤 ， 常呈多发性 。
目前病因未明 ， 多认为与遗传、内分泌异常及感染后机体出现免疫功能紊乱有关 ， 大动脉壁获得抗原性 ， 而机体的免疫激活细胞对它不能识别 ， 与该抗原结合后产生抗主动脉抗体 ， 并作用于大动脉壁发生抗原抗体反应 ， 形成免疫复合物沉积在血管壁 ， 发生非特异性炎症造成免疫损伤 。
多发性大动脉炎临床表现各异 ， 从非特异性的发热、乏力、关节疼痛、体重下降、记忆力减退到局部血管受累出现的头痛、头晕、黑矇、晕厥、视力下降、间歇性跛行、高血压等 。 皮肤可表现为结节性红斑、脓皮病、坏疽 。 但患者血清 ANCA 一般为阴性 ， 给临床诊断造成极大的困难 ， 而 PET/CT 能够发现早期大动脉炎 ， 尤其对于以发热为首发表现的临床症状不典型患者的诊断有重要意义 ， 且 SUVmax 能评价大动脉炎的疾病活动度 ， 敏感性高于 ESR、CRP 等炎性标志物 。 Tezuka 等以美国国立卫生研究院（NIH）对 TA 活动度定义为标准 ， 当 PET/CT 的 SUVmax 为 2.1 时 ， 对活动期 TA 诊断敏感性、特异性分别为 92.6%、91.7%；阳性预测值、阴性预测值分别为 96.2%、84.6% 。
目前大动脉炎的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗 ， 糖皮质激素能有效缓解症状 ， 为治疗本病的首选药物 。 部分患者减量或撤用激素后 ， 可能疾病复发 ， 必要时可与免疫抑制剂联用 。 近年来尝试应用肿瘤坏死因子拮抗剂、IL-6 单抗、CD20 单抗、CTLA-4 单抗治疗大动脉炎并获得良好效果 ， 为传统免疫抑制剂治疗效果不佳的难治性大动脉炎患者带来新的希望 。 若重要血管狭窄、闭塞 ， 影响脏器供血可考虑手术及介入治疗 。
【来源：丁香园】
版权归原作者所有 ， 向原创致敬


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