【半岛晨报】女子脸挂20斤“大鱼”，折磨她整整30年…… 神经纤维瘤病|肿瘤|社会|李青

【半岛晨报】女子脸挂20斤“大鱼”，折磨她整整30年……。折磨了她30年的负担

终于卸下了！

瘤体10公斤，转头张嘴都费力

【半岛晨报】女子脸挂20斤“大鱼”，折磨她整整30年……。许女士出生时左眼眶边缘有一枚“疙瘩” ，左眼球也是“掉下来的” 。奇怪的外貌使大家避而远之，没有朋友，她只能在一个孤独的环境中长大。

随着年龄增长，瘤体越长越大，又重又大的瘤体拖拽着左侧面颊下垂，瘤体跨过脖子一直下垂至第二根肋骨以下。看起来，就像一条“大鱼”挂在脸上拖到胸口。

脸上挂着这样一个巨瘤，许女士想转转头、张张嘴都很费力。女儿今年7岁了，但许女士从没去过孩子的学校，她说：“不敢去，怕别人看见了笑话。 ”

让许女士饱受三十余年折磨的，是一种名叫“I型神经纤维瘤病”的罕见病，这是一种由NF1基因突变导致的皮肤软组织肿瘤性疾病，患病率约为1/3000 。

神经纤维瘤虽为良性，但可造成非常严重的肢体畸形与容貌毁损，严重影响患者的日常生活。目前尚无任何有效药物，减瘤手术往往是患者的唯一选择，但即使将瘤体切除，依然存在很高的复发风险，因此有人把这一疾病形象地称为“不死人的癌症”、“切不掉的肿瘤” 。

三十多年来，许女士和家人辗转了十几家医院，但见过的医生都表示无能为力。

手术难度极大、长达一年治疗计划

2018年3月，许女士一家来到上海交通大学医学院附属上海第九人民医院，走进了整复外科李青峰教授的诊室。

李青峰教授很心痛，虽然他已见过很多类似患者，但还是难以想象这样一位患者在生活中要承受多大的痛苦、面对多少困难？他下定决心，要排除万难为她做好这个手术！

但这又谈何容易？许女士的肿瘤不单单是巨大（手术前测量瘤体重达10公斤！皮损最长径达60厘米），其结构也十分复杂，有着异常丰富的血供与混乱的神经走行，瘤体肉质呈鱼肉状，稍微触碰极易出血，加之许女士先天的脑积水和脑室畸形，手术难度和风险极大。也正是考虑到了这些问题，之前的多家医院才不敢为她手术。

李青峰教授的团队不畏挑战，为许女士进行了细致的医学评估，召开多次专家会议，制定了长达一年的多阶段治疗计划，以求达到最好的手术效果。

十小时，折磨她半生的重担卸下

直到两周前，手术的具体日期安排好了，许女士高兴之余又有些担忧。她这台手术的备血已经达到了五千毫升——足以把她全身的血液都换一遍了。

9月10日清晨，在第九人民医院的手术室，一场惊心动魄的手术即将开始，执行手术的是由整复外科李青峰教授、顾斌主任医师、昝涛副主任医师以及多名医护人员组成的“强大阵容” 。

下午6点，距离手术开始已过去了10个小时，手术护士拨通了病房的电话：“手术成功！待病人苏醒后送回病房。 ”

终于，许女士卸下了折磨她半生的重担，李青峰教授心中的一块大石头也落了地。

女子脸挂20斤"大鱼" ，折磨她整整30年…

与神经纤维瘤病的战役刚刚打响

一台手术结束了，但一场战役才刚刚打响。

近年来，为了攻克神经纤维瘤病这一整复外科的重点和难点疾病，李青峰教授的团队将越来越多的关注投入其中，动用了大量资金和人才开展了针对神经纤维瘤的基础科研活动，申请并筹备中国首个针对丛状神经纤维瘤的特效药——“司美替尼”的成人和儿童I期临床试验。

李青峰教授说：“虽然要走的路还很长，但在大家的共同努力下，神经纤维瘤病这一顽疾必将被攻克！

来源：新闻晨报

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