肝脏豆状核变性？都是“铜铜”惹的祸！：肝脏豆状核

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金属铜是人体内一种重要的微量元素，我们每天都会通过食物来摄取铜。人体内的铜元素经过代谢后最终会排出体外的，但是当我们的代谢过程出现问题时，就会导致疾病的发生。今天就来带领大家认识一下肝脏的豆状核变性。说实话，都是铜元素惹的祸。

在介绍该肝脏豆状核变性疾病之前，我们先讲讲铜在人体内的正常代谢过程。食物中的铜被人体摄入，经过肠道吸收入血，随后被运输到肝脏。 95%的铜能够与肝脏合成的蛋白质结合形成铜蓝蛋白，铜蓝蛋白携带着铜穿梭于组织及血液中发挥作用。体内的铜多数通过胆汁经肠道排出，微量的铜会通过尿液排泄。这整个的代谢过程都会在多个基因的调控下有条不紊地进行着。当其中一个叫做ATP7B的基因出现问题时，铜的代谢就会陷入混乱。原来， ATP7B基因是生产铜的转运酶的指挥官，这个酶能帮助铜在细胞内移动，将铜运到胆道排泄，调节体内铜的动态平衡。基因出了问题，生产出来的转运酶不合格，铜不能正常地被转运和排泄，导致体内各组织，特别是肝、脑、肾、角膜等有过多的铜积聚，导致组织损伤和病变，进而引发临床症状。